药物或其他外部物质引起的心肌病Cardiomyopathy due to drugs or other external agents

关键词

(BC43.4)药物或其他外部物质引起的心肌病的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 病原学证据：明确患者近期或长期使用已知具有心脏毒性的药物或暴露于有毒化学物质。
   • 心肌结构和功能异常：通过影像学检查（如超声心动图、心脏MRI）确认存在心肌结构和功能异常，包括但不限于心腔扩大、心肌收缩功能减退、心室壁厚度增加等。
   • 排除其他原因：排除其他可能导致类似心肌病变的原因，如冠状动脉疾病、高血压性心脏病、瓣膜病、先天性心脏病等。

2. 支持条件（临床与流行病学依据）：

   • 典型临床表现：
     • 呼吸困难、乏力和液体潴留（如肺淤血和外周水肿）。
     • 心悸、胸闷、晕厥等心律失常症状。
     • 胸痛。
   • 体征：
     • 心脏听诊异常，如第三心音或第四心音奔马律。
     • 心电图改变，如ST-T段改变、室内传导阻滞。
     • 心脏边界扩大，尤其是左心室。
     • 心功能不全的体征，如肺部啰音、颈静脉怒张、肝大、双下肢凹陷性水肿。
   • 流行病学史：
     • 详细的用药史，包括药物种类、剂量、用药时间。
     • 暴露于有毒化学物质的历史。

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中的任意一项，并且满足至少两项“支持条件”中的典型临床表现或体征，可以初步诊断为药物或其他外部物质引起的心肌病。
   • 如果仅满足部分支持条件，需结合实验室检查和其他辅助检查进一步确诊。

二、辅助检查

1. 影像学检查：

   • 超声心动图：
     • 异常意义：评估心脏结构和功能，检测心腔大小、心室壁厚度、心肌收缩功能等。常见异常包括心腔扩大、心肌收缩功能减退。
   • 心脏磁共振成像（MRI）：
     • 异常意义：提供详细的心肌组织结构信息，显示心肌纤维化、炎症等病理变化。有助于评估心肌损伤程度和范围。

2. 心电图：

   • 异常意义：检测心律失常、ST-T段改变、室内传导阻滞等。常见异常包括ST-T段改变、室内传导阻滞。

3. 心内膜活检：

   • 异常意义：直接观察心肌细胞形态和组织病理变化，发现心肌细胞肿胀、空泡变性、坏死和纤维化等。有助于确诊心肌病并评估其严重程度。

4. 血液检查：

   • 心肌酶谱：
     • 异常意义：检测心肌损伤标志物，如肌钙蛋白T（cTnT）、肌酸激酶同工酶（CK-MB）。升高提示心肌损伤。
   • B型钠尿肽（BNP）或N末端B型钠尿肽前体（NT-proBNP）：
     • 异常意义：升高提示心力衰竭。有助于评估心功能状态。

5. 心脏负荷试验：

   • 异常意义：评估心脏在运动或药物负荷下的反应，检测是否存在心肌缺血或心功能障碍。

6. 冠状动脉造影：

   • 异常意义：排除冠状动脉疾病，确保心肌病不是由冠状动脉狭窄引起的。

三、实验室检查的异常意义

1. 心肌酶谱：

   • 肌钙蛋白T（cTnT）：显著升高（>0.1 ng/mL）提示心肌损伤。
   • 肌酸激酶同工酶（CK-MB）：显著升高（>正常上限2倍）提示心肌损伤。

2. B型钠尿肽（BNP）或N末端B型钠尿肽前体（NT-proBNP）：

   • BNP：显著升高（>100 pg/mL）提示心力衰竭。
   • NT-proBNP：显著升高（>300 pg/mL）提示心力衰竭。

3. 电解质和代谢指标：

   • 钾、钠、氯：异常可能提示电解质紊乱，影响心脏功能。
   • 肝肾功能：异常可能提示多器官受累或药物代谢异常。

4. 免疫学检查：

   • 自身抗体：某些药物可诱发自身免疫反应，检测相关自身抗体有助于诊断。

5. 血液常规：

   • 白细胞计数：升高可能提示感染或炎症。
   • 红细胞计数和血红蛋白：降低可能提示贫血，影响心脏负担。

四、总结

• 确诊核心依赖于病原学证据（用药史或暴露史）、心肌结构和功能异常的影像学证据，以及排除其他心肌病原因。
• 辅助检查以影像学（超声心动图、心脏MRI）、心电图、心内膜活检为主，结合血液检查（心肌酶谱、BNP/NT-proBNP）和心脏负荷试验。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联心肌损伤标志物和心功能指标，结合临床表现和流行病学史进行综合分析。

权威依据：《美国心脏病学会杂志》（Journal of the American College of Cardiology）、《欧洲心脏病学杂志》（European Heart Journal）等。