扩张型心肌病Dilated cardiomyopathy
编码BC43.0
子码范围BC43.00 - BC43.0Z
关键词
索引词Dilated cardiomyopathy
同义词idiopathic cardiomegaly、dilated congestive cardiomyopathy、chronic dilated cardiomyopathy、Congestive cardiomyopathy、primary dilated cardiomyopathy、CCM - [congestive cardiomyopathy]、COCM - [congestive cardiomyopathy]、DCM - [dilated cardiomyopathy]、idiopathic dilated cardiomyopathy、dilated-hypokinetic cardiomyopathy、congestive idiopathic cardiomyopathy、primary idiopathic dilated cardiomyopathy、扩张性-运动功能减退的心肌病、特发性扩张型心肌病、充血性特发性心肌病、原发性扩张型心肌病、CCM[充血性心肌病]、COCM[充血性心肌病]、DCM[扩张型心肌病]、充血性心肌病、慢性扩张性心肌病、扩张性充血性心肌病、特发性心脏肥大、扩张性心肌病、原发性特发性扩张型心肌病 [possible translation]
缩写DCM、CCM、COCM
别名原发性特发性扩张型心肌病
扩张型心肌病 (Dilated Cardiomyopathy, DCM) 的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
-
必须条件（确诊依据）：
- 超声心动图：左心室舒张末期内径（LVEDD）大于正常上限的117%，且左心室射血分数（LVEF）<45%。
- 心脏磁共振成像（CMR）：显示左心室腔扩大、室壁变薄、射血分数降低，并排除其他原因引起的心室扩张。
-
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
- 活动时呼吸困难（气短、呼吸急促）。
- 疲劳和运动耐量下降。
- 夜间阵发性呼吸困难。
- 下肢或全身水肿。
- 家族史：有DCM家族史，提示遗传因素。
- 既往史：病毒感染史、自身免疫性疾病史、长期酗酒史等。
- 体征：
- 心脏扩大（心尖搏动移位）。
- 第三心音（S3奔马律）。
- 肺部湿啰音。
- 颈静脉怒张。
- 肝大。
- 典型临床表现：
-
阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无影像学证据，需同时满足以下两项：
- 典型临床表现（至少2项）。
- 家族史或其他支持条件中的至少2项。
二、辅助检查
-
影像学检查：
- 超声心动图：
- 异常意义：显示左心室腔扩大、室壁变薄、射血分数降低。有助于评估心脏结构和功能，排除其他心脏疾病。
- 胸部X线：
- 异常意义：心影扩大，尤其是心脏轮廓呈球形。有助于初步筛查心脏大小和形态。
- 心脏磁共振成像（CMR）：
- 异常意义：提供详细的心肌结构和功能信息，有助于诊断和评估病情，排除其他病因。
- 超声心动图：
-
心电图：
- 异常意义：常见ST-T改变、QRS波群增宽、左束支传导阻滞等。有助于发现心律失常和其他心脏电生理异常。
-
血液生化检查：
- 脑钠肽（BNP）：
- 异常意义：BNP水平升高，反映心力衰竭的程度。BNP > 100 pg/mL 提示心力衰竭可能。
- 肝功能检查：
- 异常意义：肝酶（如ALT、AST）升高，提示肝脏淤血或损伤。
- 肾功能检查：
- 异常意义：肌酐和尿素氮升高，提示肾脏灌注不足。
- 脑钠肽（BNP）：
-
病毒学检查：
- 血清学检测：
- 异常意义：柯萨奇病毒、巨细胞病毒、流感病毒等抗体滴度升高，提示近期病毒感染。
- 血清学检测：
-
基因检测：
- 异常意义：检测已知与DCM相关的基因突变（如LMNA、TNNT2、MYH7等），有助于明确遗传性DCM。
-
心脏导管检查：
- 异常意义：排除冠状动脉疾病等继发性因素导致的心室扩张。
三、实验室检查的异常意义
-
心肌标志物：
- 肌钙蛋白（cTnI 或 cTnT）：
- 异常意义：轻度升高，提示心肌损伤。但通常不显著，主要用于排除急性心肌梗死。
- 脑钠肽（BNP）：
- 异常意义：BNP > 100 pg/mL 提示心力衰竭可能。高水平（>500 pg/mL）强烈提示严重心力衰竭。
- 肌钙蛋白（cTnI 或 cTnT）：
-
炎症标志物：
- C反应蛋白（CRP）：
- 异常意义：轻度升高，提示炎症反应，但非特异性。结合其他指标综合判断。
- 红细胞沉降率（ESR）：
- 异常意义：轻度升高，提示慢性炎症，但非特异性。结合其他指标综合判断。
- C反应蛋白（CRP）：
-
肝功能指标：
- 谷丙转氨酶（ALT）：
- 异常意义：轻度至中度升高，提示肝脏淤血或损伤。
- 谷草转氨酶（AST）：
- 异常意义：轻度至中度升高，提示肝脏淤血或损伤。
- 谷丙转氨酶（ALT）：
-
肾功能指标：
- 肌酐（Cr）：
- 异常意义：轻度升高，提示肾脏灌注不足。
- 尿素氮（BUN）：
- 异常意义：轻度升高，提示肾脏灌注不足。
- 肌酐（Cr）：
-
电解质：
- 钾（K+）：
- 异常意义：低钾血症（<3.5 mmol/L）或高钾血症（>5.5 mmol/L）均常见于心力衰竭患者。
- 钠（Na+）：
- 异常意义：低钠血症（<135 mmol/L）提示稀释性低钠血症，常见于心力衰竭患者。
- 钾（K+）：
-
甲状腺功能：
- 甲状腺刺激激素（TSH）：
- 异常意义：异常值提示甲状腺功能异常，可能是DCM的诱因之一。
- 甲状腺刺激激素（TSH）：
四、总结
- 确诊核心依赖于影像学证据（超声心动图或CMR），结合典型症状及支持条件。
- 辅助检查以影像学（超声心动图、CMR）、心电图、血液生化检查为主，帮助评估心脏功能和排除其他病因。
- 实验室异常意义需综合解读，重点关联心肌标志物（BNP）、炎症标志物（CRP、ESR）和肝肾功能指标。
权威依据：《Heart》, 《Circulation》, 《European Heart Journal》等心脏病学权威期刊。