未特指的扩张型心肌病Unspecified Dilated cardiomyopathy
编码BC43.0Z
关键词
索引词Dilated cardiomyopathy、未特指的扩张型心肌病、扩张型心肌病、扩张性-运动功能减退的心肌病、特发性扩张型心肌病、充血性特发性心肌病、原发性扩张型心肌病、CCM[充血性心肌病]、COCM[充血性心肌病]、DCM[扩张型心肌病]、充血性心肌病、慢性扩张性心肌病、扩张性充血性心肌病、特发性心脏肥大、扩张性心肌病、原发性特发性扩张型心肌病 [possible translation]、原发性特发性扩张型心肌病
缩写DCM、CCM
别名扩心病、心肌扩张症、心脏扩大症
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
临床表现
MG30.41慢性血管源性内脏痛未特指的扩张型心肌病的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
未特指的扩张型心肌病（Unspecified Dilated Cardiomyopathy, DCM）是一种原发性心肌疾病，其特征为单侧或双侧心室扩张伴收缩功能障碍，且无法归因于特定病因（如冠状动脉疾病、瓣膜病或高血压）。心肌松弛、心腔扩大会导致泵血功能下降，可能引发充血性心力衰竭。诊断需在排除明确继发因素（如缺血性心肌病、酒精性心肌病）后成立，且干预后仍保留该形态功能表型。
病因学特征
未特指的扩张型心肌病的病因具有异质性，主要包括：
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遗传因素：
- 约20%-35%的病例与遗传相关，涉及编码心肌结构/功能蛋白的基因突变（如LMNA、TTN、MYH7）。显性遗传为主，部分伴不完全外显。
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病毒感染：
- 柯萨奇B组病毒、细小病毒B19等可能通过持续低度心肌炎症导致心肌重构，但需与急性病毒性心肌炎继发的DCM区分。
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自身免疫异常：
- 抗心肌抗体（如抗β1肾上腺素能受体抗体）可能通过免疫介导机制损伤心肌，但需排除明确自身免疫疾病（如系统性红斑狼疮）直接导致的继发DCM。
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代谢/毒性因素：
- 长期酗酒（需满足酒精性心肌病诊断标准时归类为继发性DCM）、化疗药物（如蒽环类）的心脏毒性作用需在病因明确时单独分类。
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特发性：
- 约50%病例无明确病因，归为未特指类型。
注：高血压、冠心病、瓣膜病等引起的收缩功能障碍及心室扩大属于继发性心肌病范畴，不应归类为未特指的DCM。
病理机制
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心肌损伤与代偿失调：
- 心肌细胞收缩蛋白异常导致收缩力下降，通过Frank-Starling机制初期代偿性心室扩张，最终失代偿引发心腔病理性扩大。
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心室重构：
- 神经内分泌激活（RAAS、交感系统）促进心肌纤维化，心室几何形态改变（球形化）进一步降低射血效率。
临床表现
- 症状特征：
- 心力衰竭：劳力性呼吸困难→端坐呼吸→静息性喘憋（NYHA分级进展）
- 心律失常：室性早搏、房颤、束支传导阻滞（与心肌纤维化相关）
- 血栓栓塞：心室附壁血栓脱落导致脑/肺/外周动脉栓塞
- 猝死：恶性室性心律失常或完全性心脏传导阻滞
参考文献：《Heart》, 《Circulation》, 《European Heart Journal》等心脏病学权威期刊。