骨纤维结构不良是一种因间叶组织发育异常引起的良性骨病，简单说就是正常的骨组织被纤维-骨样组织代替了。约30%的患者成年后病情仍会活动，主要表现为骨痛越来越厉害、畸形加重，或者病理性骨折的风险升高。2023年《骨代谢疾病诊疗指南》明确，成年患者要建立“监测-干预-康复”的三级管理体系，用多种方法一起控制病情发展。
影像学监测：三维评估指导临床决策
如果出现新的疼痛或活动不方便的情况，建议3个月内完成系统的影像学检查。现在常用的检查方法有这几种：X线平片能看出“磨玻璃样”的密度影，是最基础的筛查工具，但对早期病变的检测敏感度只有60%；高分辨率CT三维重建可以精准测量骨皮质的厚度和病变范围，空间分辨率能到85%，特别适合评估承重骨（比如大腿骨、脊椎这些支撑身体的骨头）；MRI用T2脂肪抑制序列能发现骨髓水肿，对不容易察觉的隐匿性骨折，检出率能到90%；PET-CT的代谢显像能评估病灶的活跃程度，有研究说它能提前6-12个月预警病情进展的风险，高风险患者建议每2年做一次。
药物治疗：双膦酸盐类的规范应用
双膦酸盐类药物是常用的治疗选择，2023年的临床研究显示，它能抑制破骨细胞的活性，降低骨转换率，帮助缓解症状；用药期间要定期监测血钙水平，同时补充维生素D能降低低钙血症的发生风险。需要注意的是，药物没法逆转已经有的骨骼畸形，得配合物理治疗来改善功能。
手术干预：精准矫形的适应证与技术进展
有以下情况时要考虑手术：一是股骨颈前倾角超过45度，导致走路明显不正常；二是脊柱侧弯超过30度，还伴随神经功能损害；三是长骨（比如手臂骨、大腿骨）的病灶累及超过50%的骨皮质，骨折风险很高。现在手术用的是“导航辅助截骨+髓内钉固定”的技术，2022年多中心研究证实：用3D打印导板截骨，角度误差不到2度，精准度显著提升；用复合型骨水泥填充能立刻恢复骨骼强度；术后配合药物治疗，复发率能控制在15%以下。如果是多个部位有病灶的患者，建议分阶段做手术，先处理影响生活能力的关键部位。
综合管理：康复与生活方式调整
患者要制定适合自己的康复计划：运动方面，像游泳、椭圆机训练这种低冲击运动能维持骨密度，2023年的研究发现，每周练3次太极能把跌倒风险降低40%；支具的话，定制踝足矫形器能有效稳定下肢，改善步态；疼痛管理上，急性期可以用经皮电神经刺激（TENS），慢性疼痛可考虑脉冲射频治疗；营养上，每天要吃够1200毫克以上的钙，还要少喝碳酸饮料。
骨纤维结构不良的长期管理需要医生和患者一起配合。建议每6-12个月复查一次影像学和生化指标，再结合功能评分调整治疗方案。现在像RANKL抑制剂这类靶向药物还在研发中，未来有望实现更精准的个性化治疗。目前最关键的是建立早期预警机制，通过多学科干预维持患者的生活质量。
