3岁女童患怪病自残咬伤十指 无痛无汗看流血取乐

无痛无汗看流血取乐 src="http://img.familydoctor.com.cn/cms/20140616/201406161149295817.jpg" width=300 height=450>

　　3岁女童患怪病 从小“自残”咬伤十指

　　专家：“无痛无汗症”患者全球仅有数十例

　　据月月的妈妈介绍，出生时的月月曾经一度高烧不退，为此，用过了退烧药，也被误诊过缺血性脑病，而数月高烧不退，体温持续在39度以上，月月却看起来没什么大碍。但是，月月把自己的10个手指咬得血肉模糊，指甲已经被“吃光”，但月月好像感知不到疼痛，看到自己流血时反而异常兴奋。

　　“因为长期高烧，月月总是处于烦躁的状态，不停地抓挠自己的身体，很难控制，10个手指已经被咬的伤痕累累。”月月的妈妈告诉记者。

　　看到月月这些症状，医生们纷纷劝她说，这可能是一种罕见病。于是，月月的父母带着孩子去往全国各大城市、北京、上海、广州，只要有一丝希望，他们就不惜一切代价让月月得到医治。经过辗转的就医，月月被确诊为“先天性无痛无汗症”，是世界上极其罕见的疾病。

　　“先天性无痛无汗症是一种基因突变所致的常染色体隐性遗传病。这种病表现为痛觉丧失、无汗，由此，患者常有自残行为及身体损伤，又因汗腺发育不良、体温调节失调，导致反复发热。”哈医大二院儿外科管声扬教授介绍说，除此之外，“先天性无痛无汗症”还经常伴有智力发育迟缓。

　　管声扬说，月月现在的手指已经多处溃疡和发炎，脚趾因长期溃烂不愈合，已经发展成为慢性骨髓炎，需要及时进行清创和手术治疗，才能让病情得以控制。因此，管声扬为患儿进行了左脚拇趾的切除术，并对月月身上数十处外伤进行治疗。

　　鉴于这种疾病病因不明，目前医院也无办法治疗，哈医大二院儿外科管声扬教授说，月月全身没有汗腺，要维持正常体温只能用敷冰块、泡冷水、用空调、保持室内低温等物理方法。服用退烧药的效果不明显，长期使用退烧药对月月的身体无益处。

　　由于感受不到疼痛，月月现在身上已经伤痕累累，几颗牙齿因咀嚼坚硬的东西而脱落；腹部，腿部、手指、脚趾，多处外伤，每天都因此而流血。现在，月月的父母的主要工作就是天天盯着孩子，避免她受到外伤。

　　“先天性无痛无汗症根源在于遗传性感觉自律神经障碍，非常罕见。据文献记载，发病率是几百万分之一，全球仅有数十例患者。”管声扬医生介绍。