心脏就像个房子，有客厅有卧室，有些人心脏天生就有缺陷，这里有个洞，那里有个窟窿。房子有洞最多是漏风，但是心脏的这些“窟窿”和“畸形”会让心脏泵出的血到处“喷”，是要命的。有些孩子小时候就发现患病，而有些患者长大才发现中招，无论是孩子，还是成人，目前都有很好的封堵或者修补技术，选择好时机完成手术，争取恢复到正常状态。
先心病类型多样 一旦发现就应及时干预
房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、主动脉瓣狭窄……这些专业术语很复杂，可能很多人都没听过，但是它们都有一个共同的名字——先天性心脏病。广州医科大学附属第一医院心脏外科刘云奇副主任医师介绍，先天性心脏病简称先心病，是指出生时就存在的心血管结构或功能的异常，是胎儿时期心血管系统发育异常或发育障碍，以及出生后应当退化的组织未能退化所造成的心血管畸形。
先心病可谓是患者自出娘胎后便会终生伴随，大部分先心病在产检时通过超声心动图便能发现。但是一些先心病患者成年后才发现自己患病，可能是早期产检不完善未能发现心脏异常结构，或者出生后没有明显的临床症状，也不影响生长发育。
没有症状并不代表对健康没有影响，随着年龄的增长，心脏血管结构异常长期得不到矫正，心脏负荷逐渐加重，可能会出现右心增大、肺动脉压力升高，从而出现活动耐力下降、易发呼吸道感染等表现，严重影响正常生活、工作，不少成年先心病患者都是因此而来就诊。
刘云奇主任表示广医一院心脏外科完成的心肺联合移植手术病例数是全亚洲最多，其中相当一部分患者正是因为先心病延误治疗，并发非常严重呃肺动脉高压，只能通过心肺联合移植才能保住性命。
先心病有简单也有复杂 首创技术大大降低患儿并发症
药物治疗只能缓解先心病的症状，并不能治愈先心病，手术治疗始终是治愈先心病的重要方法。可能很多人认为心脏病的手术必须开胸才能进行，其实不然，一些病情相对简单的先心病通过介入手术便可以实现治愈。刘云奇主任介绍，针对卵圆孔未闭、较小的房间隔缺损等类型的先心病，广医一院心脏外科做了相当多的手术技术创新，尤其是谢少波主任发明的经颈静脉房间隔缺损封堵术，手术创伤非常少，甚至可以在局麻下进行。
医生只需要在患者的颈部穿刺进入颈静脉，在超声心动图的引导下到达心脏异常结构部位，完成缺损封堵，全程无需使用造影剂，即使是对于儿童、孕期妇女都是非常友好的，术后也几乎找不到手术创口。而且介入封堵术可当天手术当天出院，术后复查胸片和彩超即可。
除了微创介入治疗，广医一院心脏外科一直在儿童全胸腔镜手术这一领域不断探索。部分先心病患儿情况相对复杂，无法通过介入治疗完成缺损封堵，就需要考虑胸腔镜下侧开胸修补手术，手术时需要将患儿的心脏血管连接至人工心肺机，但是儿童血管较小，若通过外周股动静脉连接机器会受到很大的限制。广医一院心脏外科探索出经胸腔切口建立体外循环的技术，为全球首创。这项技术很好地保留了患儿的胸廓完整性，而且处于生长发育的重要阶段，可有效避免因开胸出现胸部畸形等并发症，患者术后恢复快，伤口隐秘。
完成封堵手术的患者术后需要服用半年阿司匹林进行抗凝治疗，而进行心脏修补手术的患者由于手术会损伤心脏，因此术后需要使用1到3个月强心利尿的药物，并定期到门诊复查，根据恢复情况，调整药物治疗和使用时间。
手术预后取决于三因素 成人儿童手术时机不一样
先心病的预后取决于术前心脏功能、术后恢复情况，以及手术选择的时机。刘云奇主任表示，一些先心病成年患者由于病程较长，已经出现心脏、肺、肝脏、肾脏等脏器的损害，那么术后未必能恢复至正常人群的状态。因此，建议成年患者只要符合手术适应证就应该尽快手术，让心脏恢复正常状态。
很多患有先心病的患儿做完手术后就与正常人一样，没有任何的区别的。刘云奇主任建议，先心病患儿在学龄前例如2到3岁接受手术较为合适，相对新生儿或小月龄时期，此时进行手术操作、药物使用、术后监护会更为便利，同时年龄较小时进行手术容易忘记手术经历，有利于未来身心健康。当然一些新生儿出现先天气道狭窄等严重复杂的情况，则需要在数天或数周内完成手术，以免危及生命。
（文/广州医科大学附属第一医院）
