单个心腔异常
心腔的异常可能是严重的，甚至是危及生命的。在左心发育不全综合征中，包括主动脉在内的左侧心腔发育不全。患有此病的婴儿很少能存活超过两三天。在其他情况下，只有一个心腔充分发育。存活通常取决于是否存在相关的代偿性异常，例如动脉导管的持续通畅或存在间隔缺损，这可能允许高压心腔减压，或产生有益的代偿性心内分流（从右向左或从左向右）。
房间隔异常
房间隔缺损的存在使得血液从左心分流到右心，导致肺循环中的血流量和血容量增加。多年后，右心负荷增加以及肺血管压力升高可能导致右心衰竭。
房间隔缺损可小可大，最常见于胎儿期由卵圆孔占据的中部区域。房间隔较低位置的缺损可能累及房室瓣，并可能导致这些瓣膜关闭不全。在最极端的形式中，两个心房之间可能几乎不存在间隔。房间隔缺损是一种非发绀型先天性心脏病，通常在儿童期不会导致严重残疾。小的缺损可能在年轻成人中引起问题，但晚期可能出现恶化。除非是小的缺损，房间隔缺损通常需要在儿童期修补。
室间隔异常
室间隔（分隔心脏下腔室的隔膜）的缺损可小可大，可单发或多发，可位于室间隔的任何部分。小的缺损是最常见的先天性心血管异常之一，威胁性相对较小，因为许多此类缺损会自行闭合。小的缺损通常产生响亮的杂音，但由于从左到右的血流有限，循环没有显著改变。另一方面，当缺损较大时，大量血液从左心室分流到右心室，导致肺循环中的血流量和血容量很高。
长期的高血流量所产生的压力可能损害肺循环。如果不加控制，这种损害可能变得不可逆。无论缺损大小，室间隔缺损的另一个危险是细菌性心内膜炎（细菌感染引起的心内膜炎症）的风险增加。在拔牙等可能导致感染进入血液的操作中，这种风险可能很高。
室间隔缺损常与其他先天性心脏缺陷合并存在。其中最著名的是法洛四联症，以首先描述该病的法国医生埃蒂安-路易-阿蒂尔·法洛的名字命名。在这种情况下，存在室间隔缺损、肺动脉狭窄（肺动脉开口变窄）、主动脉骑跨于室间隔缺损上方的室间隔之上，以及右心室肥大（右心室肌肉增厚）。由于肺动脉狭窄造成的梗阻，去氧合的静脉血从右心分流到左心，进入动脉循环。体循环中大量去氧合血液使皮肤呈现蓝灰色（称为发绀）。患有这种发绀型先天性心脏病的儿童可以活过婴儿期，但如果不进行手术，很少有人能活到成年。
大动脉起源异常
在许多复杂的先天性心脏病中，主动脉和肺动脉并非起源于心室的正常区域。在最常见的一种情况——大动脉转位中，主动脉起源于右心室，接收来自上腔静脉和下腔静脉的去氧合血液；肺动脉起源于左心室，接收完全氧合的肺静脉血。这种情况下的存活取决于心脏两侧之间自然的交通，使氧合血能够进入主动脉；如果这种交通自然不存在，可以通过药物或手术创建。主动脉和肺动脉都可能起源于右心室；这种动脉起源异常通常伴有室间隔缺损，有时伴有肺动脉狭窄。这种组合的缺陷是一种严重的发绀型心脏病。
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