摘要
背景
免疫性血栓性血小板减少性紫癜（iTTP）是一种罕见的血液疾病，可导致微血管血栓形成和脑损伤。尽管现代治疗已显著提高疾病初期的生存率，但认知衰退等长期并发症现已成为突出关注点，其潜在机制尚未完全阐明。
研究目的
本前瞻性研究旨在探究iTTP在缓解后期对大脑的影响，以解决当前对iTTP-大脑病理生理学理解的关键空白。
患者与方法
我们对22名iTTP幸存者进行了为期一年的随访。参与者接受了高级脑部磁共振成像（MRI）以评估白质完整性、CT灌注扫描以分析脑血流灌注和血脑屏障（BBB）功能，以及标准化认知测试。
结果
基线评估显示，大多数患者（82%）在MRI上呈现脑部异常，所有患者均存在血脑屏障完整性受损（平均通透性表面积乘积：0.43±0.13 mL/min/100 g）。12个月后，血脑屏障功能略有改善（0.37±0.10 mL/min/100 g, p = 0.04），但仍处于受损状态。在此期间，MRI检测到进行性脑体积丢失，弥散成像显示与记忆和语言处理相关的神经束白质完整性显著下降。认知测试评分持续低于健康对照组，尤其在记忆和语言领域表现更为明显。
结论
这些发现表明，iTTP患者的脑损伤和认知功能障碍不仅限于急性发作期，缓解后仍持续进展。这种进展可能由持续性血管损伤驱动，包括血脑屏障功能障碍和脑血流灌注减少。为改善iTTP幸存者的生活质量，临床实践中可能需要实施长期脑部监测和早期神经保护干预策略。
关键词
紫癜
血栓性血小板减少性
认知功能障碍
灌注
血脑屏障
数据共享声明： 原始数据请联系研究团队。
临床试验编号： NCT03187652
致谢： 本研究获得PSI和Answering TTP的财务支持。感谢我们的MRI技术人员John Butler、Heather Biernaski和Yvonne Huston在获取所有成像数据方面的专业协助。
要点： iTTP幸存者持续经历显著的脑损伤，表明神经损伤在急性发作消退后长期存在；认知衰退与白质损伤和血管功能障碍密切相关，突显了在iTTP患者管理中实施长期脑部监测的紧迫必要性。
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