布鲁斯·威利斯的配偶艾玛·海明·威利斯透露,这位好莱坞巨星的"大脑正在逐渐失灵",在确诊额颞叶痴呆两年后,其语言功能正在衰退。艾玛在接受美国广播公司采访时强调:"布鲁斯仍然保持良好的行动能力,整体健康状况也相当不错,但他的大脑正在退化,语言能力正在丧失。我们已经学会适应这种情况,找到了与他沟通的特殊方式。"
现年70岁的影星曾在2023年被诊断出患有进行性脑部疾病,这类疾病主要影响大脑的额叶和颞叶区域,导致性格、行为和语言功能的改变。当其出现失语症导致语言或言语障碍时,家人宣布他将退出演艺事业。
"对于一个原本健谈且善于交流的人而言,当家人聚会时他却变得沉默寡言,这种反差令人揪心。"艾玛描述道,"他表现出疏离和冷漠的倾向,这与原本温暖亲和的布鲁斯形成鲜明对比,这种转变令人震惊和恐惧。"
在确诊失语症一年后,布鲁斯被进一步确诊为额颞叶痴呆。这种疾病会导致强迫性行为,例如重复词语或动作。"有时他眼中会闪过熟悉的光芒,但这些珍贵时刻转瞬即逝,"艾玛补充道。
什么是额颞叶痴呆?
医学专家指出,额颞叶痴呆(FTD)会导致大脑额叶和颞叶区域退化,从而丧失这些脑区控制的认知能力。患者通常会失去行为控制能力或出现语言理解和表达障碍。
尽管该疾病与年龄相关,但发病时间往往早于其他老年脑部疾病。医学界统计显示,该病高发年龄为50-80岁,平均发病年龄为58岁。虽然男女患病率相近,但不同亚型存在性别差异:男性更易患行为变异型FTD(bvFTD)和语义性原发性进行性失语(svPPA),而女性则更易患非流利性变异原发性进行性失语(nfvPP)和皮质基底节变性。约40%的病例具有家族遗传史。
额颞叶痴呆的临床表现
根据受影响的脑区不同,症状呈现显著差异。即使同卵双胞胎也可能出现不同病程。主要症状包括:
- 社交抑制能力丧失
- 情感淡漠
- 共情能力缺失
- 强迫性行为
- 饮食习惯或与口部相关的异常行为改变
- 执行功能障碍
额颞叶痴呆的病理机制
医学专家解释,该病源于脑神经元的退化,本质是蛋白质生成机制的异常。蛋白质的三维结构决定其功能,当蛋白质结构异常时就像错误形状的钥匙无法开锁,细胞无法正常使用这些蛋白质。异常蛋白质无法被降解,逐渐在神经元内聚集形成缠结,最终导致神经元功能完全丧失。
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