未特指的皮肤血管炎Unspecified Vasculitis or capillaritis involving the skin
编码EF40.Z
关键词
索引词Vasculitis or capillaritis involving the skin、未特指的皮肤血管炎、血管炎或毛细血管炎累及皮肤、累及皮肤的血管炎和炎症性紫癜、影响中、大血管的血管炎、结节性多动脉炎累及皮肤、皮肤结节性多动脉炎、淋巴细胞性血栓性动脉炎、黄斑动脉炎、淋巴细胞性皮肤血管炎、其他特指原因引起的淋巴细胞性血管炎
缩写CV
别名皮肤血管炎症-未特指、未分类皮肤血管炎
未特指的皮肤血管炎 (EF40.Z) 诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
- 必须条件（确诊依据）：
- 组织病理学证据：
- 皮肤活检显示真皮层小血管（毛细血管后微静脉、毛细血管或小动脉）的炎症，典型表现为：
- 白细胞碎裂性血管炎（中性粒细胞浸润、核碎片、血管壁纤维蛋白样坏死）
- 或淋巴细胞性血管炎（慢性期以淋巴细胞浸润为主）
- 免疫荧光检查证实血管壁免疫复合物沉积（IgG/IgM/C3阳性）
- 排除特定血管炎：
- 无ANCA相关性血管炎（肉芽肿性多血管炎等）的全身性证据
- 无IgA血管炎（过敏性紫癜）的肾脏/关节特征
- 无冷球蛋白血症性血管炎的血清学证据
- 组织病理学证据：
-
支持条件（临床依据）：
- 典型皮肤表现：
- 可触及性紫癜（按压不褪色）持续≥24小时（80%-90%病例）
- 下肢为主的皮损分布（小腿前侧高发）
- 炎症指标升高：
- ESR ≥30 mm/h 或 CRP ≥10 mg/L
- 病程特征：
- 皮损反复发作≥4周
- 无系统性器官受累证据（如无蛋白尿/血尿、无肺部病变）
- 典型皮肤表现：
-
阈值标准：
- 确诊：必须满足组织病理学证据 + 排除特定血管炎
- 高度疑似：典型皮肤表现 + 炎症指标升高 + 排除全身性疾病
二、辅助检查
-
检查项目树：
mermaid graph TD A[初步评估] --> B[实验室筛查] A --> C[皮肤活检] B --> D[炎症标志物
ESR/CRP] B --> E[免疫学检查
ANA/ANCA/补体] B --> F[尿液分析] C --> G[组织病理] C --> H[直接免疫荧光] A --> I[影像学评估
超声/MRI] -
判断逻辑：
- 皮肤活检：
- 阳性标准：真皮浅层血管中性粒细胞浸润伴核尘 → 确诊白细胞碎裂性血管炎
- 阴性处理：重复活检（取48小时内新发皮损）
- 免疫学检查：
- ANA低滴度阳性（1:80）→ 需排查结缔组织病
- ANCA阳性 → 立即评估肾脏/呼吸系统
- 影像学：
- 超声：皮肤及皮下血流信号增强 + 低回声晕环 → 活动性血管炎
- MRI：T2加权像皮下脂肪高信号 → 深部组织炎症
- 皮肤活检：
三、实验室检查的异常意义
| 检查项目 | 异常值 | 临床意义 | 处理建议 |
|---|---|---|---|
| ESR | >30 mm/h | 反映全身炎症活动度，与皮损严重度正相关 | 监测治疗反应，每4-8周复查 |
| CRP | >10 mg/L | 急性期炎症标志，>50 mg/L提示可能合并感染 | 排查感染源 |
| ANA | ≥1:80 | 低滴度无特异性；≥1:320需排查SLE | 补测抗dsDNA/抗Sm抗体 |
| ANCA | 阳性 | 强烈提示系统性血管炎（肉芽肿性多血管炎等） | 立即评估肾/肺功能 |
| 补体C3/C4 | 降低 | 提示免疫复合物激活，见于冷球蛋白血症或SLE重叠 | 检测冷球蛋白、RF |
| 血常规 | WBC >11×10⁹/L, Neut↑ | 细菌感染风险增高或疾病活动 | 结合CRP判断感染 |
| 尿常规 | 蛋白尿/血尿 | 提示肾脏受累（排除UCV诊断） | 转诊肾内科 |
| 皮肤免疫荧光 | IgG/IgM/C3血管壁沉积 | 确诊免疫复合物介导的血管炎 | 指导免疫抑制剂使用 |
四、总结
- 确诊核心：依赖皮肤活检的组织病理+免疫荧光，同时排除特定血管炎亚型
- 关键鉴别：ANCA阳性者需优先排除肉芽肿性多血管炎；紫癜伴腹痛/关节痛需排查IgA血管炎
- 治疗监测：ESR/CRP是评估活动度的敏感指标，皮肤超声可无创随访皮损变化
参考文献：
- Jennette JC et al. Arthritis Rheum (2013) 血管炎分类标准
- Sunderkötter CH et al. J Eur Acad Dermatol Venereol (2018) 皮肤血管炎诊疗指南
- 《Rook's Textbook of Dermatology》第9版，皮肤血管炎章节