脑积水Hydrocephalus

关键词

脑积水的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 头痛

   • 头痛是常见主诉，通常为晨起或Valsalva动作（如咳嗽）后加重的钝痛，以额部或枕部多见（常见，70%-90%）。

2. 步态不稳

   • 行走缓慢、步基增宽、易跌倒，尤其在正常压力脑积水（NPH）患者中显著（常见，60%-80%）。

3. 认知功能下降

   • 记忆力减退、反应迟钝、注意力不集中，成人患者可能表现为“认知三联征”（常见，50%-70%）。

4. 尿失禁

   • 通常为晚期症状，表现为尿急或尿频，最终发展为尿失禁（常见于NPH，40%-60%）。

5. 视觉问题

   • 视物模糊或短暂性视力丧失（如“视力灰视”），与颅内压波动相关（常见于急性脑积水，30%-50%）。

其他可能症状

1. 恶心和呕吐

   • 常与头痛相关，多因颅内压急剧升高（如急性梗阻性脑积水）（较少见，10%-20%）。

2. 癫痫发作

   • 继发于脑皮质受压或结构性损伤（如脑室旁白质水肿）（较少见，10%-20%）。

3. 精神状态改变

   • 嗜睡、淡漠或易激惹，严重时可进展为意识障碍（较少见，10%-20%）。

4. 听力障碍

   • 偶见耳鸣或听力下降，可能因第四脑室扩张压迫听神经（罕见，5%-10%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 头围异常增大

   • 婴幼儿前囟膨隆、颅缝分离、头皮静脉怒张，头围超过生长曲线百分位数（常见，80%-90%）。

2. 视乳头水肿

   • 眼底检查可见视盘水肿（成人更常见），婴幼儿因颅缝未闭合可能表现不典型（成人常见，60%-80%；婴幼儿较少见）。

3. 眼球运动障碍

   • 婴幼儿“落日征”（双眼下视、上睑退缩），成人可见外展神经麻痹（常见，50%-70%）。

4. 步态异常

   • 宽基步态、起步困难（“冻结步态”）、转身不稳（常见于NPH，50%-70%）。

5. 神经系统体征

   • 肌张力增高（婴幼儿多见）、腱反射亢进、巴氏征阳性（常见，40%-60%）。

非典型体征

1. 颅骨缝早闭

   • 继发于慢性脑积水的代偿性颅骨重塑（较少见，10%-20%）。

2. 颈部僵硬

   • 可能合并脑膜炎或小脑扁桃体下疝（如Chiari畸形）（较少见，10%-20%）。

3. 局部神经功能障碍

   • 如偏瘫、感觉异常，提示脑实质受压或继发出血（较少见，10%-20%）。

4. 生长发育迟缓

   • 婴幼儿运动及语言发育落后，与脑室扩张压迫皮质相关（较少见，10%-20%）。

实验室与影像学特征

1. 影像学表现

   • CT/MRI检查：
     • 交通性脑积水：全脑室扩张，第四脑室形态正常，无明确梗阻点（如蛛网膜颗粒吸收障碍）。
     • 非交通性脑积水（梗阻性）：梗阻点近端脑室扩张（如中脑导水管狭窄致侧脑室及第三脑室扩大）。
     • 先天性脑积水：可能合并神经管闭合缺陷（如脊柱裂）或后颅窝畸形（如Dandy-Walker囊肿）。
   • 影像异常率：约90%-95%。

2. 腰椎穿刺测定

   • 脑脊液压力：急性梗阻性脑积水压力显著升高（>25 cmH₂O），正常压力脑积水（NPH）压力在正常范围（5-18 cmH₂O）（异常率：约80%-90%）。
   • 脑脊液生化：蛋白含量轻度升高（<100 mg/dL），细胞计数正常（排除感染或肿瘤）（异常率：约60%-80%）。

3. 电生理检查

   • 视觉诱发电位（VEP）：潜伏期延长提示视通路受损（异常率：约50%-70%）。
   • 脑电图（EEG）：背景活动减慢或局灶性异常（异常率：约30%-50%）。

注：临床表现因病因（如先天性、获得性）、年龄（婴幼儿vs成人）及类型（梗阻性、交通性、正常压力）而异。确诊需结合影像学、脑脊液动力学及临床评估。