未特指的脑脊液压力或流量紊乱Unspecified Disorders of cerebrospinal fluid pressure or flow

关键词

未特指的脑脊液压力或流量紊乱的临床与医学定义及病因说明

一、临床定义

未特指的脑脊液压力或流量紊乱（ICD-11编码：8D6Z）是指临床上无法明确归因于特定疾病、解剖异常或明确病因的脑脊液压力异常或流动障碍。此类紊乱可能涉及脑脊液生成、吸收或循环的动态失衡，但具体机制尚未明确，需通过排除其他特发性疾病后诊断。

二、医学定义

未特指的脑脊液压力或流量紊乱是一类排除性诊断的病理状态，其特征为颅内压力异常或脑脊液流动受阻，且无法归因于已知的器质性病变、感染或创伤等明确病因。可能涉及的生理异常包括：

• 脑脊液动力学失衡：包括潜在的生成、吸收或循环功能失调，但无明确结构性病变。
• 代偿性颅腔内容物失衡：脑脊液与脑组织、血液之间的容积调节异常，但未达到典型脑积水的诊断标准。

三、病因：病原学机制

1. 潜在功能性障碍：

   • 脉络丛分泌调节异常：可能与未被识别的内分泌或代谢信号紊乱相关。
   • 蛛网膜颗粒吸收功能不全：非感染或出血导致的吸收效率下降。

2. 隐匿性结构异常：

   • 先天性脑脊液通路发育变异：未形成明确梗阻的解剖学变异（如导水管狭窄倾向但未完全闭塞）。

3. 继发性代偿失调：

   • 特发性颅内压增高/降低：无法用肿瘤、感染或静脉窦血栓解释的压力异常。

四、病因：高危因素

1. 遗传易感性：家族中存在不明原因的颅内压异常或脑脊液循环障碍病史。
2. 代谢紊乱史：既往存在慢性电解质失衡（如低钠血症），但未达到直接致病程度。
3. 轻微创伤或亚临床感染：未能通过常规检查确认的潜在诱因。
4. 年龄相关性风险：
   • 儿童：神经系统发育未成熟可能掩盖早期代偿机制；
   • 老年人：脑组织萎缩可能干扰脑脊液压力调节的稳定性。

依据来源：临床医学诊断基础资料、专业网站上的相关内容整理。