未特指的脑积水Unspecified Hydrocephalus

关键词

未特指的脑积水的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

未特指的脑积水（ICD-11编码：8D64.Z）是指在临床上未能明确具体类型的脑积水。脑积水是一种由于脑脊液循环障碍、吸收减少或分泌异常，导致脑脊液在脑室系统或蛛网膜下腔内异常积聚的病理状态。颅内压可能增高，并伴随脑室扩张或蛛网膜下腔结构改变。未特指的脑积水可能涵盖交通性脑积水、非交通性脑积水或其他类型，但因诊断信息不足而无法进一步分类。

病因学特征

未特指的脑积水可能由以下多种因素引起：

1. 先天因素：

   • 中枢神经系统发育异常：如中脑导水管狭窄、第四脑室流出道梗阻（如Dandy-Walker畸形）等。
   • 胎儿期感染：巨细胞病毒、弓形虫或风疹病毒等感染可能导致脑膜炎症反应，继发脑脊液通路粘连或闭塞。

2. 后天获得性疾病：

   • 感染性病变：细菌性脑膜炎、结核性脑膜炎等炎症后粘连可阻塞脑脊液循环。
   • 颅内占位性病变：第三脑室、第四脑室或中脑导水管区域的肿瘤可直接压迫脑脊液通路。
   • 出血事件：蛛网膜下腔出血或脑室内出血后，血块机化或纤维化可能阻碍脑脊液流动。
   • 颅脑外伤：重型颅脑损伤后脑组织水肿或继发瘢痕形成，可能干扰脑脊液循环。

3. 其他相关因素：

   • 遗传因素：某些遗传综合征（如X连锁脑积水综合征）可能伴随脑脊液通路发育异常。
   • 年龄相关退行性改变：老年人脑脊液吸收能力下降可能导致特发性正常压力性脑积水。

病理机制

1. 脑脊液动力学失衡：

   • 脑脊液产生与吸收的失衡导致其在颅内异常积聚，压迫周围脑组织并影响神经功能。
   • 长期颅内压增高可导致神经元变性、白质损伤，甚至不可逆的神经功能缺损。

2. 解剖适应性改变：

   • 婴幼儿颅缝未闭合时，颅腔可代偿性扩大，表现为头围异常增长和囟门膨隆。
   • 成人颅腔容积固定，高颅压可表现为视乳头水肿、脑室周围间质水肿等。

临床表现

1. 典型体征：

   • 婴幼儿：头围增速超过生长曲线、前囟饱满、头皮静脉怒张、眼球下视（“落日征”）及发育里程碑延迟。
   • 成人：头痛、步态障碍、认知功能下降及尿失禁（正常压力性脑积水三联征）。

2. 辅助检查发现：

   • 影像学检查（CT/MRI）：显示脑室系统扩张，可伴脑沟变浅（高颅压型）或加深（萎缩代偿型）。
   • 腰椎穿刺：脑脊液压力可升高（梗阻性或急性脑积水）或正常（特发性正常压力性脑积水），生化分析有助于鉴别感染或肿瘤。

参考文献：《中国实用儿科杂志》、《中华神经外科杂志》等专业期刊发表的相关研究论文及综述文章。