颅内蛛网膜囊肿Intracranial arachnoid cyst

关键词

颅内蛛网膜囊肿的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

颅内蛛网膜囊肿（Intracranial Arachnoid Cyst, IAC）是一种脑实质外的非肿瘤性良性囊性病变，由充满液体的蛛网膜腔构成。囊肿多位于蛛网膜下腔或脑池内，可为单发或多发。囊壁主要由蛛网膜细胞层和胶原纤维构成，囊内液体性质与脑脊液相似。

病因学特征

颅内蛛网膜囊肿的病因分为先天性和后天性两类：

1. 先天性发育异常：胚胎期蛛网膜分裂异常或脑脊液流动受阻，导致蛛网膜下腔局部异常扩张形成囊肿。此为最常见类型，约占60%-80%。
2. 创伤性因素：严重颅脑外伤后，蛛网膜损伤及继发粘连可形成继发性囊肿。
3. 感染性因素：颅内感染（如化脓性脑膜炎）后，炎症反应导致蛛网膜层粘连，形成封闭性囊腔。
4. 医源性因素：脑部手术或腰椎穿刺后，局部蛛网膜受损可能诱发囊肿形成。

病理机制

1. 囊肿形成过程：

   • 先天性囊肿：胚胎期蛛网膜分裂异常形成封闭腔隙，液体逐渐积聚。囊壁由单层或复层蛛网膜细胞构成，部分具有分泌功能。
   • 后天性囊肿：创伤/感染后蛛网膜粘连形成孤立腔隙，脑脊液被动积聚导致囊腔扩张。

2. 症状表现：

   • 症状与囊肿体积、部位及占位效应相关。常见表现包括：
     • 头痛：多呈慢性钝痛，额颞部多见，可能与局部硬膜牵拉有关
     • 局灶神经功能障碍：如颞叶囊肿可致癫痫发作，鞍区囊肿可能引起视力障碍
     • 颅内压增高：巨大囊肿可能引发恶心呕吐、视乳头水肿
   • 约50%患者无明显症状，多为影像学偶然发现。

临床表现

1. 症状特征：
   • 无症状型：多见于体积较小或非功能区囊肿
   • 压迫症状：
     • 中颅窝囊肿：癫痫（复杂部分性发作常见）、轻偏瘫
     • 后颅窝囊肿：共济失调、脑积水
     • 鞍区囊肿：内分泌紊乱、视力视野缺损
   • 儿童特异性表现：颅骨局部膨隆、头围异常增大、发育里程碑延迟

参考文献：《中华神经外科杂志》、《现代神经病学》等相关专业文献。