脑动脉炎，不可归类在他处者Cerebral arteritis, not elsewhere classified

关键词

脑动脉炎，不可归类在他处者（8B22.7）的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

脑动脉炎，不可归类在他处者，是指一种中枢神经系统的血管炎症，其特征是脑动脉管壁发生炎性反应。这种疾病可导致脑组织缺血或出血，并且在其他分类中无法具体归类。它影响脑部动脉，引起多种临床表现，包括头痛、意识障碍及局灶性神经功能缺损。该病多见于中老年人群。

病因学特征

1. 感染因素：

   • 细菌、病毒、真菌和寄生虫感染可能引发脑动脉炎。例如结核分枝杆菌、梅毒螺旋体、水痘-带状疱疹病毒感染等。
   • 特定类型包括细菌性脑动脉炎、钩端螺旋体性脑动脉炎等。

2. 自身免疫因素：

   • 自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关血管炎等，可能继发脑动脉炎。
   • 免疫系统异常导致针对血管壁成分的异常攻击，引发血管炎症和结构破坏。

3. 药物及其他因素：

   • 某些拟交感胺类药物（如可卡因）可能诱发血管炎性改变。
   • 环境暴露、遗传易感性等潜在因素可能参与疾病发生。

4. 遗传因素：

   • 部分病例可能与遗传易感性相关，但具体基因位点尚未明确。
   • 遗传背景可能影响个体对致病因素的反应强度。

病理机制

1. 血管壁炎症：

   • 特征为血管壁全层炎性浸润，导致管腔狭窄或血栓形成。
   • 炎症介质释放引发内皮细胞损伤，促进血小板活化和纤维蛋白沉积。

2. 血流动力学变化：

   • 血管狭窄或闭塞导致脑灌注不足，引发缺血性梗死。
   • 严重病例可能出现血管破裂导致颅内出血。

3. 免疫反应：

   • 自身抗体或免疫复合物沉积通过补体激活途径损伤血管。
   • T淋巴细胞介导的细胞免疫反应在慢性炎症中起关键作用。

临床表现

1. 症状特征：
   • 头痛：持续性或发作性，常为疾病首发症状。
   • 神经系统症状：局灶性神经功能缺损（如偏瘫、失语）、癫痫发作、认知功能障碍等。
   • 全身症状：急性期可能出现低热、疲倦等非特异性表现。

参考文献：《Neurology》、《Journal of Neuroinflammation》、《中华神经科杂志》