脑动脉炎，不可归类在他处者Cerebral arteritis, not elsewhere classified

关键词

脑动脉炎，不可归类在他处者（8B22.7）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 血管造影或MRI/MRA检查阳性：
     • 数字减影血管造影（DSA）显示脑动脉管壁增厚、管腔狭窄或闭塞。
     • 磁共振血管成像（MRA）显示类似病变，并且伴有脑组织缺血或梗死的表现。
   • 病理学检查阳性：
     • 通过脑血管活检或尸检，病理学检查显示脑动脉壁炎症反应，如内膜增厚、中层破坏、白细胞浸润等。

2. 支持条件（临床与流行病学依据）：

   • 典型临床表现：
     • 头痛：常见且可能是最早的症状，性质多样，可为钝痛或剧烈头痛。
     • 神经系统症状：肢体瘫痪、失语、精神症状等，取决于受影响的脑区。
     • 全身症状：发热、乏力、体重下降等非特异性症状。
   • 实验室检查：
     • 感染性脑动脉炎：血液或脑脊液培养、PCR检测病毒核酸等方法确定病原体。
     • 自身免疫性疾病相关抗体：如抗核抗体（ANA）、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）等阳性。
   • 影像学表现：
     • MRI/MRA显示脑血管炎症、血管狭窄或闭塞、脑组织缺血或梗死等异常。
     • CT血管成像显示血管壁增厚、管腔狭窄或闭塞等。

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
   • 若无直接血管造影或病理学证据，需同时满足以下两项：
     • 典型临床表现（头痛+神经系统症状）。
     • 血清学抗体滴度升高（如ANA、ANCA）或病原学检测阳性。

二、辅助检查

1. 影像学检查：

   • 数字减影血管造影（DSA）：
     • 异常意义：直接显示脑动脉管壁增厚、管腔狭窄或闭塞，是诊断脑动脉炎的金标准。
   • 磁共振血管成像（MRA）：
     • 异常意义：无创性检查，显示脑动脉炎症、血管狭窄或闭塞，以及脑组织缺血或梗死。
   • CT血管成像（CTA）：
     • 异常意义：显示血管壁增厚、管腔狭窄或闭塞，有助于诊断和评估病情严重程度。

2. 临床鉴别检查：

   • 脑电图（EEG）：
     • 异常意义：出现弥漫性慢波或局灶性异常，提示脑功能受损。
   • 眼底检查：
     • 异常意义：视乳头水肿，提示颅内压增高。
   • 神经系统体检：
     • 异常意义：发现肢体肌力减弱、反射异常、感觉障碍等神经功能缺损体征。

3. 实验室检查：

   • 血液检查：
     • 全血细胞计数（CBC）：
     • 异常意义：白细胞增多，提示炎症反应。
     • C反应蛋白（CRP）：
     • 异常意义：显著升高，提示急性炎症。
     • 红细胞沉降率（ESR）：
     • 异常意义：升高，提示慢性炎症。
   • 脑脊液检查：
     • 细胞计数和分类：
     • 异常意义：淋巴细胞增多，提示炎症反应。
     • 蛋白质水平：
     • 异常意义：升高，提示血脑屏障破坏。
     • 病原学检测：
     • 异常意义：血液或脑脊液培养、PCR检测病毒核酸等方法确定病原体。

4. 免疫学检查：

   • 抗核抗体（ANA）：
     • 异常意义：阳性，提示自身免疫性疾病。
   • 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）：
     • 异常意义：阳性，提示血管炎。

三、实验室检查的异常意义

1. 血管造影：

   • DSA阳性：直接显示脑动脉管壁增厚、管腔狭窄或闭塞，是确诊的主要依据。
   • MRA阳性：无创性检查，显示脑动脉炎症、血管狭窄或闭塞，以及脑组织缺血或梗死。
   • CTA阳性：显示血管壁增厚、管腔狭窄或闭塞，有助于诊断和评估病情严重程度。

2. 血液检查：

   • 白细胞增多：提示炎症反应。
   • CRP显著升高：提示急性炎症。
   • ESR升高：提示慢性炎症。

3. 脑脊液检查：

   • 淋巴细胞增多：提示炎症反应。
   • 蛋白质水平升高：提示血脑屏障破坏。
   • 病原学检测阳性：血液或脑脊液培养、PCR检测病毒核酸等方法确定病原体。

4. 免疫学检查：

   • ANA阳性：提示自身免疫性疾病。
   • ANCA阳性：提示血管炎。

5. 其他检查：

   • EEG异常：出现弥漫性慢波或局灶性异常，提示脑功能受损。
   • 视乳头水肿：提示颅内压增高。
   • 神经系统体检异常：发现肢体肌力减弱、反射异常、感觉障碍等神经功能缺损体征。

四、总结

• 确诊核心依赖于血管造影或病理学检查，结合典型临床表现和实验室检查结果。
• 辅助检查以影像学（如DSA、MRA、CTA）和实验室检查（如血液、脑脊液、免疫学检查）为主，避免依赖单一指标。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联血管造影和病原学检测结果。

权威依据：《中华神经科杂志》、《美国心脏病学会杂志》等相关专业期刊。