原发性脑动脉炎Primary cerebral arteritis

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

原发性脑动脉炎的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

原发性脑动脉炎，又称中枢神经系统血管炎（CNS Vasculitis），是一种罕见但严重的疾病，其特征是中枢神经系统内血管壁的炎症和破坏，导致血管狭窄或闭塞。这种病仅限于大脑及其相关结构中的血管受累，并且没有证据显示存在中枢神经系统以外的血管炎表现。患者通常会表现出多种神经系统的症状，包括但不限于头痛、认知障碍、局灶性神经功能缺损等。

病因学特征

1. 免疫介导机制：

   • 原发性脑动脉炎被认为主要由自身免疫系统异常引起，即身体错误地将正常的脑血管识别为外来物并发起攻击。这种过程可能导致血管壁增厚、变窄甚至完全闭塞，影响血流供应，从而引发一系列神经系统损伤。
   • 有研究表明某些遗传易感性可能在发病中起到一定作用，但具体基因尚未明确指出。

2. 环境因素：

   • 尽管确切的触发因素未知，一些研究提示感染（如病毒、细菌）、药物暴露以及潜在的环境毒素可能是诱发因素之一。然而，这些外部因素如何具体激活体内异常免疫反应尚需进一步探索。
   • 性激素水平的变化也可能对疾病的发作有一定影响，尤其是在不同性别之间的发病率差异上有所体现。

3. 其他可能的因素：

   • 某些特殊类型的蛋白质异常表达或功能失调被认为是参与了疾病的发展过程。这类蛋白质的具体种类及其作用机理仍在研究当中。
   • 个别病例报告提到结核杆菌感染可能与部分患者的脑动脉炎有关联，但这方面的证据仍然不足，需要更多科学研究来验证。

     ---

病理机制

1. 血管损害：

   • 炎症细胞浸润导致血管壁受损，形成肉芽肿性改变或者纤维蛋白样坏死，这不仅减少了血流量而且增加了血栓形成的风险。
   • 血管通透性增加可造成周围组织水肿及出血倾向。

2. 血液动力学改变：

   • 受损区域的局部血流减少，进而导致缺血性损伤，表现为相应供血区的功能障碍或丧失。
   • 在严重情况下，广泛性的血管病变可能导致多灶性梗死或出血事件。

临床表现

1. 症状特征：
   • 急性期表现：突发剧烈头痛、意识状态变化、癫痫发作。
   • 慢性进展型：记忆力减退、注意力不集中、言语困难、肢体无力等症状逐渐加重。
   • 局灶性症状：依据受影响的大脑区域而异，可以观察到视觉障碍、平衡问题或其他特定的感觉或运动功能缺失。

参考文献：根据《Clinical Neurology and Neurosurgery》、《Neurology》等相关专业期刊发表的研究文章整理。请注意，对于该疾病的深入理解还在不断发展之中，以上信息基于当前可获得的数据提供。