其他特指的脑血管病Other specified Certain specified cerebrovascular diseases

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

其他特指的脑血管病的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

其他特指的脑血管病（ICD-11编码：8B22.Y）是指除常见的脑动脉粥样硬化性狭窄、短暂性脑缺血发作（TIA）、脑梗死或脑出血等疾病外，具有明确特征且符合特定诊断标准的脑血管异常情况。包括但不限于可逆性脑血管收缩综合征、可逆性后部脑病综合征、双侧大脑前动脉供血区缺血性病变、宾斯旺格病（Binswanger病）等。此类疾病可能独立存在或与其他脑血管疾病共存，临床表现可从无症状影像学异常到严重神经功能缺损。

病因学特征

1. 血管壁病变：

   • 高血压性小动脉硬化和淀粉样血管病变是皮质下小血管病的重要病因，导致血管壁透明样变性和纤维蛋白样坏死
   • 血管炎性改变（如原发性中枢神经系统血管炎）可引起节段性血管狭窄
   • 动脉夹层或发育异常（如纤维肌性发育不良）导致血管壁结构完整性破坏

2. 特殊病理机制：

   • 可逆性后部脑病综合征：多与血压急剧波动、免疫抑制治疗或代谢紊乱相关，特征为血管内皮功能障碍引发的可逆性脑水肿
   • 双侧大脑前动脉供血区病变：常见于低灌注状态（如心脏骤停复苏后）或栓塞性事件
   • 宾斯旺格病：长期高血压导致深穿支小动脉硬化，引发皮质下白质慢性缺血性脱髓鞘

3. 血液成分改变：

   • 获得性高凝状态（如抗磷脂抗体综合征）或遗传性血栓倾向（如Leiden V因子突变）
   • 血液粘滞度异常（如红细胞增多症、异常蛋白血症）

4. 血流动力学异常：

   • 心输出量骤降（如严重心律失常、急性心肌梗死）导致的脑分水岭区缺血
   • 颈动脉重度狭窄引起的脑低灌注综合征

病理机制

1. 小血管病变：

   • 长期高血压导致直径50-200μm的穿支动脉透明变性，管腔进行性狭窄
   • 血脑屏障破坏引发血管源性水肿，伴少突胶质细胞损伤和轴突脱髓鞘

2. 血管内皮功能障碍：

   • 血管活性物质失衡（如一氧化氮减少、内皮素增加）导致脑血管自我调节能力丧失
   • 内皮细胞紧密连接破坏导致血管通透性增加

3. 微栓塞机制：

   • 动脉-动脉栓塞（源自近端动脉粥样硬化斑块脱落）
   • 心源性微小栓子通过异常分流（如卵圆孔未闭）进入脑循环

4. 特殊病理过程：

   • 可逆性后部脑病综合征：血管源性水肿主要累及后循环供血区，与内皮细胞离子通道功能紊乱相关
   • 宾斯旺格病：深部白质多发腔隙性梗死伴弥漫性脱髓鞘，U型纤维通常保留

临床表现

1. 症状特征：

   • 皮质下缺血表现：执行功能障碍、情感淡漠、步态障碍（小步态/冻结步态）
   • 后循环受累症状：视觉空间障碍、皮质盲、突发性视野缺损
   • 急性可逆性症状：雷击样头痛（可逆性脑血管收缩综合征）、癫痫样发作
   • 慢性进展性症状：隐匿性认知功能衰退、假性延髓麻痹（情感失禁、强哭强笑）

2. 病程特点：

   • 急性起病（如可逆性后部脑病综合征）或阶梯式进展（如Binswanger病）
   • 症状波动性与血压水平密切相关
   • 影像学改变程度常与临床表现不完全平行

参考文献：《中华医学会神经病学分会脑血管病学组关于脑血管病诊断与治疗指南》等专业文献。