原发渗出性淋巴瘤Primary effusion lymphoma

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码2A81.9

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索引词Primary effusion lymphoma、原发渗出性淋巴瘤、原发渗漏性淋巴瘤、与人类免疫缺陷病毒感染相关的原发渗出性淋巴瘤

缩写PEL

别名艾滋病相关性淋巴瘤、空腔器官积液性淋巴瘤

原发渗出性淋巴瘤的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 病原学检测阳性：
  - 从受累体腔（胸膜、心包、腹膜等）积液中通过PCR技术检出HHV-8/KSHV DNA。
  - 体腔积液细胞学检查发现异常淋巴样细胞，且这些细胞具有PEL的典型表型特征（如CD45+、CD19/20+、IgM+，缺乏典型B细胞分化标志）。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
  - 受累体腔内的大量浆膜腔积液（胸水、腹水、心包积液）。
  - 全身消耗症状，如发热、体重下降、夜间盗汗、乏力等。
- 免疫状态：
  - 患者通常为HIV阳性或有其他免疫抑制状态（如器官移植后接受免疫抑制治疗）。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中的任意一项即可确诊。
- 若无病原学证据，需同时满足以下两项：
  - 典型临床表现（浆膜腔积液+全身消耗症状）。
  - 影像学检查（如胸部X线/CT、腹部超声/CT）显示相应的体腔积液。

影像学检查：
- 胸部X线/CT：
  - 异常意义：显示胸腔积液、纵隔增宽。
- 腹部超声/CT：
  - 异常意义：可见腹水及肝脾肿大。
- 心脏彩超：
  - 异常意义：评估心包积液量及其对心脏功能的影响。
临床鉴别检查：
- 血液学检查：
  - 全血细胞计数：
  - 异常意义：贫血、白细胞减少。
  - 乳酸脱氢酶（LDH）：
  - 异常意义：提示组织坏死。
- 流式细胞术：
  - 异常意义：分析积液中的淋巴细胞表型，进一步确认PEL的特征。
病理学检查：
- 细胞学检查：
  - 异常意义：从积液中发现异常淋巴样细胞，有助于排除其他原因引起的积液。
- 组织活检（如有实体肿瘤）：
  - 异常意义：进一步确认淋巴瘤的类型和分级。

病原学检查：
- HHV-8/KSHV DNA PCR阳性：直接确诊原发渗出性淋巴瘤。
- EB病毒相关抗原（EBNA2, LMP1）检测：虽然不是特异性指标，但有助于进一步确认感染情况。
血液学检查：
- 全血细胞计数异常：
  - 贫血：血红蛋白水平降低，提示慢性疾病或营养不良。
  - 白细胞减少：白细胞计数低于正常范围，提示免疫功能受损。
- 乳酸脱氢酶（LDH）升高：提示组织坏死，常见于恶性肿瘤。
生化检查：
- 电解质紊乱：由于大量体腔积液，可能出现低钠血症等电解质异常。
- 肝功能异常：肝酶（ALT、AST）可能升高，提示肝脏受累。
免疫学检查：
- HIV抗体检测：多数PEL患者为HIV阳性，检测结果有助于确定患者的免疫状态。
- 免疫球蛋白水平：IgM水平可能升高，提示B细胞激活。
分子生物学检测：
- c-MYC、BCL-6等基因突变检测：虽然不是诊断标准，但有助于了解肿瘤的分子机制。

权威依据：《血液学》、《肿瘤学》、《病毒学及免疫学病理机制研究》等相关领域权威教材与期刊文章。