其他特指的弥漫大B细胞淋巴瘤Other specified Diffuse large B-cell lymphomas
编码2A81.Y
关键词
索引词Diffuse large B-cell lymphomas、其他特指的弥漫大B细胞淋巴瘤、胃弥漫大B细胞淋巴瘤、HHV8相关性多中心型Castleman病引起的大B细胞淋巴瘤、Richter综合征
缩写DLBCL、弥漫大B细胞淋巴瘤
别名弥漫大B细胞淋巴癌、弥漫大B细胞恶性淋巴瘤
其他特指的弥漫大B细胞淋巴瘤的核心症状与体征
症状(主观感受)
典型症状
- 无痛性淋巴结肿大:
- 患者常表现为颈部、腋窝或腹股沟等部位的淋巴结迅速增大,质地较硬,活动度差(70%-90%)。
- 全身症状:
- 发热、夜间盗汗、体重减轻(所谓“B症状”)(50%-70%)。
- 消化系统症状:
- 腹痛、消化不良、恶心呕吐(胃弥漫大B细胞淋巴瘤)(30%-50%)。
其他可能症状
- 皮肤症状:
- 皮疹、瘙痒(5%-15%)。
- 呼吸系统症状:
- 咳嗽、呼吸困难(肺部受累时)(5%-15%)。
- 神经系统症状:
- 头痛、视力障碍(中枢神经系统受累时)(3%-8%)。
体征(客观检测结果)
典型体征
- 淋巴结肿大:
- 触及局部或全身多处淋巴结肿大,质地硬,边界清楚(80%-90%)。
- 肝脾肿大:
- 肝脾在体检中可触及肿大(20%-40%)。
- 消化道体征:
- 胃肠道受累时可见腹部压痛、肠鸣音减弱(胃弥漫大B细胞淋巴瘤)(15%-30%)。
非典型体征
- 皮肤体征:
- 皮肤红斑、丘疹、溃疡(5%-15%)。
- 眼部体征:
- 眼睑水肿、眼球突出(眼眶受累时)(3%-8%)。
- 神经系统体征:
- 脑膜刺激征、神经功能缺损(中枢神经系统受累时)(3%-8%)。
实验室与影像学特征
- 血液检查:
- 血常规异常:白细胞增多、贫血、血小板减少(40%-60%)。
- 生化指标异常:乳酸脱氢酶(LDH)升高(60%-80%)。
- 病理学检查:
- 淋巴结活检:显示大型肿瘤性B淋巴细胞增殖,免疫组化标记阳性(CD20、PAX-5等)(确诊率:约90%-95%)。
- 影像学表现:
- CT/MRI/PET-CT:显示淋巴结肿大、器官浸润(如胃肠道、肝脏、脾脏等)(异常率:约80%-90%)。
- 骨髓穿刺和活检:显示骨髓侵犯(15%-30%)。
备注
临床表现因具体亚型而异,不同亚型可能有其独特的临床特点。例如,胃弥漫大B细胞淋巴瘤常伴有幽门螺杆菌感染,HHV8相关性多中心型Castleman病引起的大B细胞淋巴瘤可能出现全身淋巴结肿大、发热等症状,Richter综合征则在原有慢性淋巴细胞性白血病基础上出现病情急剧恶化。
参考文献:国际权威血液学期刊(如《Blood》)、癌症研究专著(如《Cancer Research》)。