非肥大细胞骨髓增殖性肿瘤，不能分类Non mast cell myeloproliferative neoplasm, unclassifiable
编码2A20.5
关键词
索引词Non mast cell myeloproliferative neoplasm, unclassifiable、非肥大细胞骨髓增殖性肿瘤，不能分类
缩写非肥大MPN,不能分类、非肥大细胞MPN,不能分类
别名无法分类的非肥大细胞骨髓增生性肿瘤、非肥大细胞骨髓增生性疾病,不能归类、非肥大型骨髓增殖性肿瘤,未特指类型
非肥大细胞骨髓增殖性肿瘤，不能分类 (2A20.5) 的核心症状与体征
症状（主观感受）
- 贫血：
- 患者常感到疲乏无力、面色苍白，活动后心悸气短（常见，约50%-70%）。
- 出血倾向：
- 可出现皮肤瘀点、瘀斑或鼻衄等轻微创伤后不易止血现象（常见，约30%-50%）。
- 血栓形成：
- 部分患者可因血液高凝状态而发生血管阻塞事件，如深静脉血栓、肺栓塞等（约10%-15%）。
- 肝脾肿大：
- 由于髓外造血活跃导致腹部不适感，体检时可触及肿大的肝脏或脾脏边缘（较常见，约50%-70%）。
- 体重下降：
- 无明显诱因的体重减轻（较少见，约10%-20%）。
体征（客观检测结果）
- 外周血象异常：
- 血红蛋白水平降低或正常（贫血发生率约50%-70%）
- 白细胞计数升高或正常范围内波动（约40%-60%）
- 血小板数量增多、减少或正常（约60%-80%）
- 肝脾肿大：
- 超声检查可见肝脾体积增大（约50%-70%）
- 骨髓象改变：
- 骨髓穿刺涂片显示粒系、红系或巨核细胞系一系或多系增生（>90%）
- 骨髓活检可见纤维化程度不等，部分病例伴有胶原沉积（约30%-50%）
实验室与影像学特征
- 基因突变检测：
- JAK2 V617F、CALR 或 MPL 基因突变阳性率约60%-80%（因检测方法和人群差异而异）
- 生化指标：
- 乳酸脱氢酶（LDH）水平升高（约30%-50%）
- 影像学表现：
- 超声心动图、CT 或 MRI 显示脾脏增大（约50%-70%）
- 核医学检查（如 PET-CT）通常无特异性表现（罕见异常摄取，<5%）
注：非肥大细胞骨髓增殖性肿瘤，不能分类是一类具有MPN特征但不符合特定亚型诊断标准的疾病。其临床表现多样且复杂，需结合详细的病史采集、体格检查及实验室检测综合判断。具体发病率和临床特点可能因人而异，请在专业医生指导下进行个体化诊疗。