血管内大B细胞淋巴瘤Intravascular large B-cell lymphoma
编码2A81.1
关键词
索引词Intravascular large B-cell lymphoma、血管内大B细胞淋巴瘤
缩写IVLBCL
血管内大B细胞淋巴瘤 (2A81.1) 的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 发热：
- 常为持续性或周期性发热，可能伴随寒战（高，60%-80%）。
- 盗汗：
- 夜间大量出汗，严重时需更换衣物（高，50%-70%）。
- 体重下降：
- 6个月内体重减轻超过10%（高，50%-70%）。
- 皮肤损害：
- 表现为红斑、硬结或网状青斑，偶见溃疡（中，30%-50%）。
- 神经系统症状：
- 头痛、认知障碍、肢体无力或感觉异常，与脑实质或脊髓受累相关（高，60%-80%）。
- 水肿：
- 局部水肿与血管阻塞相关（低，20%-40%）。
- 疼痛：
- 器官缺血或神经受压导致的局部疼痛（低，20%-40%）。
其他可能症状
- 全身伴随症状：
- 疲劳、食欲减退（低，20%-40%）。
- 呼吸困难：
- 肺血管受累时出现（低，10%-30%）。
- 黄疸：
- 肝脏受累罕见（罕见，<5%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 皮肤改变：
- 红斑、硬结或紫癜样皮损，常见于四肢（中，30%-50%）。
- 神经系统体征：
- 病理反射阳性、偏瘫或感觉缺失（高，60%-80%）。
- 淋巴结肿大：
- 通常不明显（低，<10%）。
- 器官功能异常：
- 肝脾肿大、肾功能不全等（低，10%-30%）。
非典型体征
- 眼部症状：
- 葡萄膜炎或视神经炎（罕见，<5%）。
- 肾上腺受累：
- 肾上腺功能减退体征（罕见，<5%）。
实验室与影像学特征
- 病理学检查：
- 组织活检：血管腔内CD20+大B细胞浸润（确诊依据）。
- 血液检查：
- LDH升高（阳性率：70%-90%）。
- 贫血/血小板减少（阳性率：30%-50%）。
- 影像学表现：
- MRI：脑白质病变或脊髓异常信号（异常率：60%-80%）。
- PET-CT：多器官代谢活性增高（异常率：70%-90%）。
- 骨髓活检：约20%-40%可见血管内淋巴瘤细胞。
注：该病以血管内B细胞增殖为特征，亚洲患者更易合并噬血细胞综合征。诊断需依赖组织病理学（如皮肤、脑或肾活检）及免疫组化（CD20/CD79a阳性）。中枢神经系统和皮肤为常见受累部位。