血管内大B细胞淋巴瘤Intravascular large B-cell lymphoma

关键词

血管内大B细胞淋巴瘤 (2A81.1) 的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 发热：

   • 常为持续性或周期性发热，可能伴随寒战（高，60%-80%）。

2. 盗汗：

   • 夜间大量出汗，严重时需更换衣物（高，50%-70%）。

3. 体重下降：

   • 6个月内体重减轻超过10%（高，50%-70%）。

4. 皮肤损害：

   • 表现为红斑、硬结或网状青斑，偶见溃疡（中，30%-50%）。

5. 神经系统症状：

   • 头痛、认知障碍、肢体无力或感觉异常，与脑实质或脊髓受累相关（高，60%-80%）。

6. 水肿：

   • 局部水肿与血管阻塞相关（低，20%-40%）。

7. 疼痛：

   • 器官缺血或神经受压导致的局部疼痛（低，20%-40%）。

其他可能症状

1. 全身伴随症状：

   • 疲劳、食欲减退（低，20%-40%）。

2. 呼吸困难：

   • 肺血管受累时出现（低，10%-30%）。

3. 黄疸：

   • 肝脏受累罕见（罕见，<5%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 皮肤改变：

   • 红斑、硬结或紫癜样皮损，常见于四肢（中，30%-50%）。

2. 神经系统体征：

   • 病理反射阳性、偏瘫或感觉缺失（高，60%-80%）。

3. 淋巴结肿大：

   • 通常不明显（低，<10%）。

4. 器官功能异常：

   • 肝脾肿大、肾功能不全等（低，10%-30%）。

非典型体征

1. 眼部症状：

   • 葡萄膜炎或视神经炎（罕见，<5%）。

2. 肾上腺受累：

   • 肾上腺功能减退体征（罕见，<5%）。

实验室与影像学特征

1. 病理学检查：

   • 组织活检：血管腔内CD20+大B细胞浸润（确诊依据）。

2. 血液检查：

   • LDH升高（阳性率：70%-90%）。
   • 贫血/血小板减少（阳性率：30%-50%）。

3. 影像学表现：

   • MRI：脑白质病变或脊髓异常信号（异常率：60%-80%）。
   • PET-CT：多器官代谢活性增高（异常率：70%-90%）。
   • 骨髓活检：约20%-40%可见血管内淋巴瘤细胞。

注：该病以血管内B细胞增殖为特征，亚洲患者更易合并噬血细胞综合征。诊断需依赖组织病理学（如皮肤、脑或肾活检）及免疫组化（CD20/CD79a阳性）。中枢神经系统和皮肤为常见受累部位。