老年EB病毒阳性弥漫大B细胞淋巴瘤Epstein-Barr Virus-positive diffuse large B-cell lymphoma of the elderly
编码2A81.6
关键词
索引词Epstein-Barr Virus-positive diffuse large B-cell lymphoma of the elderly、老年EB病毒阳性弥漫大B细胞淋巴瘤、老年EBV阳性弥漫大B细胞淋巴瘤
同义词EBV-positive diffuse large B-cell lymphoma of the elderly
缩写EBV阳性DLBCL、老年EBV+DLBCL
别名老年EB病毒感染的弥漫大B细胞淋巴瘤、老年人EBV阳性弥漫大B细胞淋巴瘤
老年EB病毒阳性弥漫大B细胞淋巴瘤的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准(金标准)
-
必须条件(确诊依据):
- 病理学检测阳性:
- 活检标本组织病理学检查显示弥漫性大B细胞淋巴瘤的特征,伴有EBER原位杂交阳性。
- 免疫组化检测CD20、PAX5等B细胞标志物阳性。
- 病理学检测阳性:
-
支持条件(临床与流行病学依据):
- 典型临床表现:
- 无痛性淋巴结肿大(常见于颈部、腋窝或腹股沟等浅表淋巴结区域)。
- 全身症状(B症状):发热(体温>38°C)、夜间盗汗、体重减轻(6个月内体重下降超过10%)。
- 疲劳感、皮肤瘙痒、关节疼痛、食欲减退等非典型症状。
- 体征:
- 淋巴结显著增大,质地硬、活动度差。
- 肝脾肿大(体检可触及肿大的肝脾)。
- 发热、皮肤改变、神经系统异常、呼吸系统异常等。
- 典型临床表现:
-
阈值标准:
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无病理学证据,需同时满足以下两项:
- 典型临床表现(淋巴结肿大+全身症状)。
- 影像学检查发现高代谢病灶或淋巴结肿大,并且血清学检测提示EBV感染(如EBV DNA阳性)。
二、辅助检查
-
影像学检查:
- PET-CT:
- 异常意义:显示高代谢病灶,有助于评估肿瘤范围和治疗反应。对于疑似病例,PET-CT是重要的辅助诊断工具。
- 胸部CT:
- 异常意义:发现肺门或纵隔淋巴结肿大及肺部浸润,有助于鉴别其他疾病。
- 腹部CT/MRI:
- 异常意义:显示肝脏、脾脏及腹膜后淋巴结受累情况,帮助评估病变范围。
- PET-CT:
-
免疫组化检查:
- CD20阳性:
- 异常意义:绝大多数病例表达CD20抗原,有助于确认B细胞来源。
- EBER原位杂交阳性:
- 异常意义:通过原位杂交技术检测到EBV感染,是确诊的关键指标之一。
- CD20阳性:
-
分子生物学检测:
- EBV DNA定量:
- 异常意义:血清或组织样本中EBV DNA水平升高,提示EBV活跃感染,有助于诊断和监测病情。
- EBV DNA定量:
-
血液检查:
- 血常规:
- 白细胞计数异常:白细胞总数可能增高或减少,反映炎症或骨髓受累。
- 贫血:血红蛋白水平降低,常见于晚期患者。
- 乳酸脱氢酶(LDH)升高:
- 异常意义:反映肿瘤负荷和预后,LDH水平越高,预后越差。
- 血常规:
-
骨髓检查:
- 骨髓穿刺涂片及活检:
- 异常意义:排除骨髓受累,有助于分期和治疗方案的选择。
- 骨髓穿刺涂片及活检:
三、实验室检查的异常意义
-
病理学检查:
- 活检标本组织病理学:
- 异常意义:显示弥漫性大B细胞淋巴瘤的特征,伴有EBER原位杂交阳性,直接确诊EBV阳性DLBCL。
- 免疫组化:
- CD20阳性:确认B细胞来源。
- EBER原位杂交阳性:确认EBV感染,是关键的确诊指标。
- 活检标本组织病理学:
-
血液检查:
- 血常规:
- 白细胞计数异常:白细胞总数可能增高或减少,反映炎症或骨髓受累。
- 贫血:血红蛋白水平降低,常见于晚期患者。
- 乳酸脱氢酶(LDH)升高:
- 异常意义:反映肿瘤负荷和预后,LDH水平越高,预后越差。
- 血常规:
-
分子生物学检测:
- EBV DNA定量:
- 异常意义:血清或组织样本中EBV DNA水平升高,提示EBV活跃感染,有助于诊断和监测病情。
- EBV DNA定量:
-
影像学检查:
- PET-CT:
- 异常意义:显示高代谢病灶,有助于评估肿瘤范围和治疗反应。
- 胸部CT:
- 异常意义:发现肺门或纵隔淋巴结肿大及肺部浸润,有助于鉴别其他疾病。
- 腹部CT/MRI:
- 异常意义:显示肝脏、脾脏及腹膜后淋巴结受累情况,帮助评估病变范围。
- PET-CT:
四、总结
- 确诊核心依赖于病理学证据(活检标本组织病理学及免疫组化),结合典型症状及影像学表现。
- 辅助检查以影像学(PET-CT、CT、MRI)和分子生物学检测(EBV DNA定量)为主,综合评估病变范围和预后。
- 实验室异常意义需综合解读,重点关联病理学结果(如免疫组化、EBER原位杂交)和血液学指标(如LDH、血常规)。
权威依据:国际权威血液学期刊(如《Blood》)、癌症研究专著(如《Cancer Research》),以及相关临床研究和病例报告。