少关节型幼年特发性关节炎,持续性Juvenile idiopathic oligoarthritis, onset persistent

更新时间:2025-05-27 22:53:39
编码FA24.00

关键词

索引词Juvenile idiopathic oligoarthritis, onset persistent、少关节型幼年特发性关节炎,持续性、少关节型幼年特发性关节炎,持续性,ANA阴性、少关节型幼年特发性关节炎,持续性,ANA阴性,伴葡萄膜炎、少关节型幼年特发性关节炎,持续性,ANA阳性、少关节型幼年特发性关节炎,持续性,ANA阳性,伴葡萄膜炎
缩写OJIA、oJIA
别名少关节型幼年关节炎-持续性、持续性少关节型幼年特发性关节炎、持续性少关节型幼年关节炎、少关节型幼年特发性关节炎-ANA阴性-持续性、少关节型幼年特发性关节炎-ANA阳性-持续性、少关节型幼年特发性关节炎-ANA阴性-伴葡萄膜炎-持续性、少关节型幼年特发性关节炎-ANA阳性-伴葡萄膜炎-持续性

后配组
注:后配组是ICD-11中的组合模式,通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

位侧
XK70单侧,未特指
XK8G左侧
XK9J双侧
XK9K右侧
发生部位
头部关节
XA65F2寰枕关节
XA7EM1寰枢关节
XA2SM2颞下颌关节
骨盆关节
XA70B6骶尾关节
XA5A04腰骶关节
XA3T32骶髂关节
胸关节
XA7AR2肋横突关节
XA0ZE4关节突关节
XA0892肋椎关节
XA83N6胸肋关节
XA30Q4肋软骨关节
关节数量
XA02P3多个大关节
XA5X22大关节仅累及颈椎或颞下颌
XA3BZ3大关节和小关节
XA3FU7多于4个关节
XA1CK92到4个关节
XA2SK7多个小关节
XA4EJ6多关节
XA4BF0单一关节
上肢关节
XA7KA0第五掌指关节
XA0BF5无名指近端指间关节
XA3M83第一掌指关节
XA78S6桡尺远端关节
XA9YH1第二掌指关节
XA69H4肘关节
XA4175小指近端指间关节
XA0LT5无名指远端指间关节
XA6L43拇指指间关节
XA62V5手关节
XA53P1肱桡关节
XA49P8盂肱关节
XA64C3腕关节
XA1DN6示指近端指间关节
XA46J3肱尺关节
XA69U6肩锁关节
XA0P38桡腕关节
XA3NW6中指近端指间关节
XA86T5掌指关节
XA4U75手指远端指间关节
XA0E90腕骨间关节
XA1928小指远端指间关节
XA15C8中指远端指间关节
XA3G42桡尺近侧关节
XA05J7肩关节
XA9DN6掌间关节
XA7XA8第四掌指关节
XA1307手指近端指间关节
XA0CH1胸锁关节
XA4AS7腕中关节
XA6KB0食指远端指间关节
XA3MB4腕骨关节
XA6HB0第三掌指关节
XA9291手指间关节
XA0JX0腕掌关节
下肢关节
XA5573近端端趾间关节
XA2QY2第三趾近端趾间关节
XA8NU9第四趾远端趾间关节
XA8VV2半月软骨
XA4XS4髋关节
XA2K81胫腓远端关节
XA9Z55跗横关节
XA04T7趾间关节
XA39U1第五趾远端趾间关节
XA1LM0第五趾近端趾间关节
XA56K9第二趾近端趾间关节
XA7QC6第四跖趾关节
XA0RK3远端趾间关节
XA8RL1膝关节
XA2YS1跗间关节
XA7SZ8距下关节
XA0LC4胫股关节
XA43F0第三趾远端趾间关节
XA2792第三跖趾关节
XA0VJ4髌股关节
XA8MM7距小腿关节
XA27P3踝关节
XA2FA3楔骰关节
XA7NJ7第一跖趾关节
XA58K5第二跖趾关节
XA8UM5第二趾远端趾间关节
XA0WY5距跟舟关节
XA6FF3跖骨间关节
XA22T0足关节
XA4JJ1跟骰关节
XA9SD1楔间关节
XA5A23第五跖趾关节
XA87P9大拇趾趾间关节
XA8XU1跖趾关节
XA0LG3胫腓近端关节
XA2R87第四趾近端趾间关节
XA6NT7楔舟关节
XA1N77骰舟关节
XA2MY1跗跖关节
临床表现
慢性继发性肌肉骨骼疼痛
MG30.31结构改变引起的慢性继发性肌肉骨骼疼痛
MG30.3Y其他特指的慢性继发性肌肉骨骼疼痛
MG30.3Z未特指的慢性继发性肌肉骨骼疼痛
MG30.32神经系统疾病引起的慢性继发性骨骼肌肉疼痛
MG30.30持续炎症引起的慢性继发性肌肉骨骼疼痛
关联情况
某些特指的免疫学所见
MA14.15C反应蛋白升高
MA14.1C抗体滴度增高
MA14.13抗核抗体阴性
MA14.1D类风湿因子阴性
MA14.16梅毒血清学试验假阳性
MA14.1A神经自身抗体阳性
MA14.14抗核抗体阳性
MA14.18人类白细胞抗原阳性
MA14.1B前列腺特异性抗原阳性
MA14.12抗瓜氨酸蛋白抗体阳性
MA14.1E类风湿因子阳性
MA14.19神经自身抗体阴性
MA14.11抗瓜氨酸蛋白抗体阴性
MA14.10结核菌素试验的异常反应
MA14.17人类白细胞抗原阴性

少关节型幼年特发性关节炎,持续性的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

少关节型幼年特发性关节炎(Oligoarticular Juvenile Idiopathic Arthritis, oJIA)是一种影响儿童的慢性炎症性关节疾病。其特征是受累关节数量不超过四个,并且在整个病程中一直保持这种状态。根据国际风湿病学联盟的分类标准,少关节型oJIA在发病6个月后,如果受累关节数量仍然不超过四个,则被定义为“持续性”少关节型幼年特发性关节炎。


病因学特征

  1. 免疫系统异常

    • 少关节型oJIA的发病机制与免疫系统的异常有关,包括自身免疫反应和细胞因子的失衡。这些异常导致了关节滑膜的炎症反应,进而引起关节疼痛、肿胀和功能障碍。
  2. 遗传因素

    • 遗传因素在oJIA的发病中起着重要作用。某些人类白细胞抗原(HLA)基因的变异与oJIA的易感性增加相关。例如,HLA-DRB1*08等位基因与oJIA的风险增加有关。
  3. 环境因素

    • 环境因素如感染、应激和其他外部刺激可能触发或加剧oJIA的发病。尽管具体的触发因素尚未完全明确,但病毒或细菌感染可能在某些情况下起到作用。
  4. 抗核抗体(ANA)阳性

    • 在少关节型oJIA患者中,约有50%的病例ANA呈阳性。ANA阳性与眼部并发症(如葡萄膜炎)的风险增加有关。ANA阳性患者的免疫系统异常更为明显,可能与疾病的严重程度和病程相关。

病理机制

  1. 关节滑膜炎症

    • 滑膜炎症是oJIA的核心病理特征。滑膜细胞增生和炎症细胞浸润导致滑膜组织增厚,产生大量炎症介质,如细胞因子和趋化因子,进一步加剧关节炎症和破坏。
  2. 软骨和骨质破坏

    • 持续的滑膜炎症会导致关节软骨和骨质的破坏。炎症介质和酶类物质的释放破坏了软骨基质,导致关节间隙变窄和关节畸形。此外,长期的炎症还可能导致骨质疏松和生长板受损。
  3. 眼部并发症

    • 少关节型oJIA患者尤其是ANA阳性的患者,容易并发前葡萄膜炎。葡萄膜炎是由免疫系统异常引起的非感染性眼内炎症,可导致视力下降甚至失明。因此,对这类患者的定期眼科检查非常重要。

临床表现

  1. 症状特征
    • 关节症状:主要表现为一个或多个关节的疼痛、肿胀和活动受限。最常见的受累关节是膝关节、踝关节和腕关节。
    • 全身症状:部分患儿可能出现发热、乏力、食欲不振等全身症状,但这些症状通常较轻微。
    • 眼部症状:ANA阳性的患儿需警惕葡萄膜炎的发生,表现为眼睛红、痛、畏光和视力模糊。

参考文献

  • 丁香园. (n.d.). 幼年特发性关节炎. [online] Available at:
  • 默沙东诊疗手册. (n.d.). 幼年特发性关节炎(JIA). [online] Available at:
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