少关节型幼年特发性关节炎,持续性Juvenile idiopathic oligoarthritis, onset persistent
编码FA24.00
关键词
索引词Juvenile idiopathic oligoarthritis, onset persistent、少关节型幼年特发性关节炎,持续性、少关节型幼年特发性关节炎,持续性,ANA阴性、少关节型幼年特发性关节炎,持续性,ANA阴性,伴葡萄膜炎、少关节型幼年特发性关节炎,持续性,ANA阳性、少关节型幼年特发性关节炎,持续性,ANA阳性,伴葡萄膜炎
缩写OJIA、oJIA
别名少关节型幼年关节炎-持续性、持续性少关节型幼年特发性关节炎、持续性少关节型幼年关节炎、少关节型幼年特发性关节炎-ANA阴性-持续性、少关节型幼年特发性关节炎-ANA阳性-持续性、少关节型幼年特发性关节炎-ANA阴性-伴葡萄膜炎-持续性、少关节型幼年特发性关节炎-ANA阳性-伴葡萄膜炎-持续性
后配组 注:后配组是ICD-11中的组合模式,通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
位侧
--单侧,未特指--左侧--双侧--右侧发生部位
XA6UT2 头部关节
XA65F2寰枕关节XA7EM1寰枢关节XA2SM2颞下颌关节XA1TL5 骨盆关节
XA70B6骶尾关节XA5A04腰骶关节XA3T32骶髂关节XA2NG8 胸关节
XA7AR2肋横突关节XA0ZE4关节突关节XA0892肋椎关节XA83N6胸肋关节XA30Q4肋软骨关节 关节数量
XA02P3多个大关节XA5X22大关节仅累及颈椎或颞下颌XA3BZ3大关节和小关节XA3FU7多于4个关节XA1CK92到4个关节XA2SK7多个小关节XA4EJ6多关节XA4BF0单一关节XA4U90 上肢关节
XA7KA0第五掌指关节XA0BF5无名指近端指间关节XA3M83第一掌指关节XA78S6桡尺远端关节XA9YH1第二掌指关节XA69H4肘关节XA4175小指近端指间关节XA0LT5无名指远端指间关节XA6L43拇指指间关节XA62V5手关节XA53P1肱桡关节XA49P8盂肱关节XA64C3腕关节XA1DN6示指近端指间关节XA46J3肱尺关节XA69U6肩锁关节XA0P38桡腕关节XA3NW6中指近端指间关节XA86T5掌指关节XA4U75手指远端指间关节XA0E90腕骨间关节XA1928小指远端指间关节XA15C8中指远端指间关节XA3G42桡尺近侧关节XA05J7肩关节XA9DN6掌间关节XA7XA8第四掌指关节XA1307手指近端指间关节XA0CH1胸锁关节XA4AS7腕中关节XA6KB0食指远端指间关节XA3MB4腕骨关节XA6HB0第三掌指关节XA9291手指间关节XA0JX0腕掌关节XA7L41 下肢关节
XA5573近端端趾间关节XA2QY2第三趾近端趾间关节XA8NU9第四趾远端趾间关节XA8VV2半月软骨XA4XS4髋关节XA2K81胫腓远端关节XA9Z55跗横关节XA04T7趾间关节XA39U1第五趾远端趾间关节XA1LM0第五趾近端趾间关节XA56K9第二趾近端趾间关节XA7QC6第四跖趾关节XA0RK3远端趾间关节XA8RL1膝关节XA2YS1跗间关节XA7SZ8距下关节XA0LC4胫股关节XA43F0第三趾远端趾间关节XA2792第三跖趾关节XA0VJ4髌股关节XA8MM7距小腿关节XA27P3踝关节XA2FA3楔骰关节XA7NJ7第一跖趾关节XA58K5第二跖趾关节XA8UM5第二趾远端趾间关节XA0WY5距跟舟关节XA6FF3跖骨间关节XA22T0足关节XA4JJ1跟骰关节XA9SD1楔间关节XA5A23第五跖趾关节XA87P9大拇趾趾间关节XA8XU1跖趾关节XA0LG3胫腓近端关节XA2R87第四趾近端趾间关节XA6NT7楔舟关节XA1N77骰舟关节XA2MY1跗跖关节临床表现
MG30.3 慢性继发性肌肉骨骼疼痛
MG30.31结构改变引起的慢性继发性肌肉骨骼疼痛MG30.3Y其他特指的慢性继发性肌肉骨骼疼痛MG30.3Z未特指的慢性继发性肌肉骨骼疼痛MG30.32神经系统疾病引起的慢性继发性骨骼肌肉疼痛MG30.30持续炎症引起的慢性继发性肌肉骨骼疼痛关联情况
MA14.1 某些特指的免疫学所见
MA14.15C反应蛋白升高MA14.1C抗体滴度增高MA14.13抗核抗体阴性MA14.1D类风湿因子阴性MA14.16梅毒血清学试验假阳性MA14.1A神经自身抗体阳性MA14.14抗核抗体阳性MA14.18人类白细胞抗原阳性MA14.1B前列腺特异性抗原阳性MA14.12抗瓜氨酸蛋白抗体阳性MA14.1E类风湿因子阳性MA14.19神经自身抗体阴性MA14.11抗瓜氨酸蛋白抗体阴性MA14.10结核菌素试验的异常反应MA14.17人类白细胞抗原阴性少关节型幼年特发性关节炎,持续性的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
少关节型幼年特发性关节炎(Oligoarticular Juvenile Idiopathic Arthritis, oJIA)是一种影响儿童的慢性炎症性关节疾病。其特征是受累关节数量不超过四个,并且在整个病程中一直保持这种状态。根据国际风湿病学联盟的分类标准,少关节型oJIA在发病6个月后,如果受累关节数量仍然不超过四个,则被定义为“持续性”少关节型幼年特发性关节炎。
病因学特征
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免疫系统异常:
- 少关节型oJIA的发病机制与免疫系统的异常有关,包括自身免疫反应和细胞因子的失衡。这些异常导致了关节滑膜的炎症反应,进而引起关节疼痛、肿胀和功能障碍。
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遗传因素:
- 遗传因素在oJIA的发病中起着重要作用。某些人类白细胞抗原(HLA)基因的变异与oJIA的易感性增加相关。例如,HLA-DRB1*08等位基因与oJIA的风险增加有关。
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环境因素:
- 环境因素如感染、应激和其他外部刺激可能触发或加剧oJIA的发病。尽管具体的触发因素尚未完全明确,但病毒或细菌感染可能在某些情况下起到作用。
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抗核抗体(ANA)阳性:
- 在少关节型oJIA患者中,约有50%的病例ANA呈阳性。ANA阳性与眼部并发症(如葡萄膜炎)的风险增加有关。ANA阳性患者的免疫系统异常更为明显,可能与疾病的严重程度和病程相关。
病理机制
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关节滑膜炎症:
- 滑膜炎症是oJIA的核心病理特征。滑膜细胞增生和炎症细胞浸润导致滑膜组织增厚,产生大量炎症介质,如细胞因子和趋化因子,进一步加剧关节炎症和破坏。
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软骨和骨质破坏:
- 持续的滑膜炎症会导致关节软骨和骨质的破坏。炎症介质和酶类物质的释放破坏了软骨基质,导致关节间隙变窄和关节畸形。此外,长期的炎症还可能导致骨质疏松和生长板受损。
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眼部并发症:
- 少关节型oJIA患者尤其是ANA阳性的患者,容易并发前葡萄膜炎。葡萄膜炎是由免疫系统异常引起的非感染性眼内炎症,可导致视力下降甚至失明。因此,对这类患者的定期眼科检查非常重要。
临床表现
- 症状特征:
- 关节症状:主要表现为一个或多个关节的疼痛、肿胀和活动受限。最常见的受累关节是膝关节、踝关节和腕关节。
- 全身症状:部分患儿可能出现发热、乏力、食欲不振等全身症状,但这些症状通常较轻微。
- 眼部症状:ANA阳性的患儿需警惕葡萄膜炎的发生,表现为眼睛红、痛、畏光和视力模糊。
参考文献:
- 丁香园. (n.d.). 幼年特发性关节炎. [online] Available at:
- 默沙东诊疗手册. (n.d.). 幼年特发性关节炎(JIA). [online] Available at:
