少关节型幼年特发性关节炎，扩展性Juvenile idiopathic oligoarthritis, onset extended
编码FA24.01
关键词
索引词Juvenile idiopathic oligoarthritis, onset extended、少关节型幼年特发性关节炎，扩展性、少关节型幼年特发性关节炎，扩展性，ANA阴性、少关节型幼年特发性关节炎，扩展性，ANA阴性，伴葡萄膜炎、少关节型幼年特发性关节炎，扩展性，ANA阳性、少关节型幼年特发性关节炎，扩展性，ANA阳性，伴葡萄膜炎
缩写扩展性少关节型JIA、扩展性oJIA
别名扩展性少关节型儿童关节炎、扩展性少关节型青少年特发性关节炎、扩展性少关节型幼年类风湿性关节炎
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
位侧
XK70单侧，未特指XK8G左侧XK9J双侧XK9K右侧发生部位
头部关节
XA65F2寰枕关节XA7EM1寰枢关节XA2SM2颞下颌关节骨盆关节
XA70B6骶尾关节XA5A04腰骶关节XA3T32骶髂关节胸关节
XA7AR2肋横突关节XA0ZE4关节突关节XA0892肋椎关节XA83N6胸肋关节XA30Q4肋软骨关节关节数量
XA02P3多个大关节XA5X22大关节仅累及颈椎或颞下颌XA3BZ3大关节和小关节XA3FU7多于4个关节XA1CK92到4个关节XA2SK7多个小关节XA4EJ6多关节XA4BF0单一关节上肢关节
XA7KA0第五掌指关节XA0BF5无名指近端指间关节XA3M83第一掌指关节XA78S6桡尺远端关节XA9YH1第二掌指关节XA69H4肘关节XA4175小指近端指间关节XA0LT5无名指远端指间关节XA6L43拇指指间关节XA62V5手关节XA53P1肱桡关节XA49P8盂肱关节XA64C3腕关节XA1DN6示指近端指间关节XA46J3肱尺关节XA69U6肩锁关节XA0P38桡腕关节XA3NW6中指近端指间关节XA86T5掌指关节XA4U75手指远端指间关节XA0E90腕骨间关节XA1928小指远端指间关节XA15C8中指远端指间关节XA3G42桡尺近侧关节XA05J7肩关节XA9DN6掌间关节XA7XA8第四掌指关节XA1307手指近端指间关节XA0CH1胸锁关节XA4AS7腕中关节XA6KB0食指远端指间关节XA3MB4腕骨关节XA6HB0第三掌指关节XA9291手指间关节XA0JX0腕掌关节下肢关节
XA5573近端端趾间关节XA2QY2第三趾近端趾间关节XA8NU9第四趾远端趾间关节XA8VV2半月软骨XA4XS4髋关节XA2K81胫腓远端关节XA9Z55跗横关节XA04T7趾间关节XA39U1第五趾远端趾间关节XA1LM0第五趾近端趾间关节XA56K9第二趾近端趾间关节XA7QC6第四跖趾关节XA0RK3远端趾间关节XA8RL1膝关节XA2YS1跗间关节XA7SZ8距下关节XA0LC4胫股关节XA43F0第三趾远端趾间关节XA2792第三跖趾关节XA0VJ4髌股关节XA8MM7距小腿关节XA27P3踝关节XA2FA3楔骰关节XA7NJ7第一跖趾关节XA58K5第二跖趾关节XA8UM5第二趾远端趾间关节XA0WY5距跟舟关节XA6FF3跖骨间关节XA22T0足关节XA4JJ1跟骰关节XA9SD1楔间关节XA5A23第五跖趾关节XA87P9大拇趾趾间关节XA8XU1跖趾关节XA0LG3胫腓近端关节XA2R87第四趾近端趾间关节XA6NT7楔舟关节XA1N77骰舟关节XA2MY1跗跖关节临床表现
慢性继发性肌肉骨骼疼痛
MG30.31结构改变引起的慢性继发性肌肉骨骼疼痛MG30.3Y其他特指的慢性继发性肌肉骨骼疼痛MG30.3Z未特指的慢性继发性肌肉骨骼疼痛MG30.32神经系统疾病引起的慢性继发性骨骼肌肉疼痛MG30.30持续炎症引起的慢性继发性肌肉骨骼疼痛关联情况
某些特指的免疫学所见
MA14.15C反应蛋白升高MA14.1C抗体滴度增高MA14.13抗核抗体阴性MA14.1D类风湿因子阴性MA14.16梅毒血清学试验假阳性MA14.1A神经自身抗体阳性MA14.14抗核抗体阳性MA14.18人类白细胞抗原阳性MA14.1B前列腺特异性抗原阳性MA14.12抗瓜氨酸蛋白抗体阳性MA14.1E类风湿因子阳性MA14.19神经自身抗体阴性MA14.11抗瓜氨酸蛋白抗体阴性MA14.10结核菌素试验的异常反应MA14.17人类白细胞抗原阴性少关节型幼年特发性关节炎，扩展性的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
少关节型幼年特发性关节炎（Oligoarticular Juvenile Idiopathic Arthritis, oJIA）是儿童时期最常见的慢性关节炎类型之一。根据病程进展，少关节型可分为持续型（病程中始终累及≤4个关节）和扩展型（FA24.01）。扩展型定义为：发病后前6个月内累及1-4个关节，但6个月后关节受累数增加至≥5个。主要临床表现为关节肿胀、疼痛及活动受限，部分患者可能伴随关节外表现。
病因学特征
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遗传因素：
- HLA基因多态性与疾病易感性相关，尤其是HLA-DRB108和HLA-DRB111等亚型。一级亲属中有自身免疫性疾病史者患病风险轻度升高。
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免疫系统异常：
- 以Th1/Th17淋巴细胞异常活化及促炎因子（如TNF-α、IL-6）过度分泌为特征，导致滑膜炎症和关节破坏。B细胞产生的自身抗体（如ANA）可能参与局部炎症放大。
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环境因素：
- 感染（如肠道病毒、EB病毒）可能通过分子模拟或表位扩散机制诱发异常免疫反应，但具体病原体尚未明确。
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其他因素：
- 维生素D缺乏、应激事件等可能通过免疫调节作用影响疾病活动度，但因果关系仍需进一步验证。
病理机制
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滑膜炎症：
- 滑膜组织内T淋巴细胞浸润、血管翳形成及滑膜细胞增生，导致关节腔内炎性渗出。持续炎症可激活破骨细胞，造成骨侵蚀和关节畸形。
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自身抗体作用：
- 约50%-70%患者ANA阳性，其与早期发病、葡萄膜炎风险增加相关，但未直接参与关节破坏。
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细胞因子网络失衡：
- TNF-α、IL-6等促炎因子通过激活JAK-STAT和NF-κB通路维持慢性炎症，同时抗炎因子（如IL-10）分泌不足导致免疫稳态失调。
临床表现
- 症状特征：
- 关节表现：大关节（如膝、踝）非对称性受累为主，扩展型患者后期可累及小关节（如腕、掌指关节）。
- 关节外表现：约20%-30%合并无症状性前葡萄膜炎（需裂隙灯筛查），全身症状（低热、乏力）罕见且需警惕误诊为全身型JIA。
参考文献：
- 默沙东诊疗手册
- 丁香园
- 环球医药网