少关节型幼年特发性关节炎，发病情况未特指Unspecified Juvenile idiopathic oligoarthritis
编码FA24.0Z
关键词
索引词Juvenile idiopathic oligoarthritis、少关节型幼年特发性关节炎，发病情况未特指、少关节型幼年特发性关节炎、少关节型幼年关节炎
缩写JIA、oJIA、FA24-0Z
别名幼年特发性寡关节炎、儿童期不明原因寡关节炎、少年特发性少关节炎
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
发生部位
XA6UT2 头部关节
XA65F2寰枕关节XA7EM1寰枢关节XA2SM2颞下颌关节XA1TL5 骨盆关节
XA70B6骶尾关节XA5A04腰骶关节XA3T32骶髂关节XA2NG8 胸关节
XA7AR2肋横突关节XA0ZE4关节突关节XA0892肋椎关节XA83N6胸肋关节XA30Q4肋软骨关节 关节数量
XA02P3多个大关节XA5X22大关节仅累及颈椎或颞下颌XA3BZ3大关节和小关节XA3FU7多于4个关节XA1CK92到4个关节XA2SK7多个小关节XA4EJ6多关节XA4BF0单一关节XA4U90 上肢关节
XA7KA0第五掌指关节XA0BF5无名指近端指间关节XA3M83第一掌指关节XA78S6桡尺远端关节XA9YH1第二掌指关节XA69H4肘关节XA4175小指近端指间关节XA0LT5无名指远端指间关节XA6L43拇指指间关节XA62V5手关节XA53P1肱桡关节XA49P8盂肱关节XA64C3腕关节XA1DN6示指近端指间关节XA46J3肱尺关节XA69U6肩锁关节XA0P38桡腕关节XA3NW6中指近端指间关节XA86T5掌指关节XA4U75手指远端指间关节XA0E90腕骨间关节XA1928小指远端指间关节XA15C8中指远端指间关节XA3G42桡尺近侧关节XA05J7肩关节XA9DN6掌间关节XA7XA8第四掌指关节XA1307手指近端指间关节XA0CH1胸锁关节XA4AS7腕中关节XA6KB0食指远端指间关节XA3MB4腕骨关节XA6HB0第三掌指关节XA9291手指间关节XA0JX0腕掌关节XA7L41 下肢关节
XA5573近端端趾间关节XA2QY2第三趾近端趾间关节XA8NU9第四趾远端趾间关节XA8VV2半月软骨XA4XS4髋关节XA2K81胫腓远端关节XA9Z55跗横关节XA04T7趾间关节XA39U1第五趾远端趾间关节XA1LM0第五趾近端趾间关节XA56K9第二趾近端趾间关节XA7QC6第四跖趾关节XA0RK3远端趾间关节XA8RL1膝关节XA2YS1跗间关节XA7SZ8距下关节XA0LC4胫股关节XA43F0第三趾远端趾间关节XA2792第三跖趾关节XA0VJ4髌股关节XA8MM7距小腿关节XA27P3踝关节XA2FA3楔骰关节XA7NJ7第一跖趾关节XA58K5第二跖趾关节XA8UM5第二趾远端趾间关节XA0WY5距跟舟关节XA6FF3跖骨间关节XA22T0足关节XA4JJ1跟骰关节XA9SD1楔间关节XA5A23第五跖趾关节XA87P9大拇趾趾间关节XA8XU1跖趾关节XA0LG3胫腓近端关节XA2R87第四趾近端趾间关节XA6NT7楔舟关节XA1N77骰舟关节XA2MY1跗跖关节临床表现
MG30.3 慢性继发性肌肉骨骼疼痛
MG30.31结构改变引起的慢性继发性肌肉骨骼疼痛MG30.3Y其他特指的慢性继发性肌肉骨骼疼痛MG30.3Z未特指的慢性继发性肌肉骨骼疼痛MG30.32神经系统疾病引起的慢性继发性骨骼肌肉疼痛MG30.30持续炎症引起的慢性继发性肌肉骨骼疼痛关联情况
MA14.1 某些特指的免疫学所见
MA14.15C反应蛋白升高MA14.1C抗体滴度增高MA14.13抗核抗体阴性MA14.1D类风湿因子阴性MA14.16梅毒血清学试验假阳性MA14.1A神经自身抗体阳性MA14.14抗核抗体阳性MA14.18人类白细胞抗原阳性MA14.1B前列腺特异性抗原阳性MA14.12抗瓜氨酸蛋白抗体阳性MA14.1E类风湿因子阳性MA14.19神经自身抗体阴性MA14.11抗瓜氨酸蛋白抗体阴性MA14.10结核菌素试验的异常反应MA14.17人类白细胞抗原阴性少关节型幼年特发性关节炎的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
少关节型幼年特发性关节炎（Oligoarticular Juvenile Idiopathic Arthritis, OJIA）是幼年特发性关节炎（Juvenile Idiopathic Arthritis, JIA）的一种亚型，也是最常见形式之一。该疾病通常在2至4岁的儿童中发病，女性患者占比较高（约60%-80%）。OJIA的特点是发病后前6个月内受累关节数量不超过四个，且常表现为不对称性受累，主要影响下肢大关节（如膝关节、踝关节）。
病因学特征
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免疫因素：
- 少关节型幼年特发性关节炎的确切病因尚未完全明确，但研究认为其发病与遗传易感性和环境因素相互作用有关。
- 免疫系统异常是核心机制之一。在OJIA患者中，自身免疫或自身炎症反应被激活，导致促炎细胞因子（如IL-6、TNF-α）和趋化因子的过度释放，引发关节滑膜炎症及组织损伤。
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遗传因素：
- 特定的人类白细胞抗原（HLA）类型（如HLA-DR8亚型）与OJIA的发病风险增加相关，尤其是抗核抗体（ANA）阳性的患者。
- 部分基因变异可能通过干扰免疫调节通路（如T细胞功能异常）促进疾病进展。
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感染因素：
- 某些病原体感染（如病毒）可能通过分子模拟或免疫激活机制触发异常免疫反应，但具体病原体尚未明确。
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其他因素：
- 激素水平变化可能影响疾病进程，但相关机制仍需进一步研究。
病理机制
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关节内病变：
- 滑膜组织增生、血管翳形成及淋巴细胞浸润是主要病理特征。慢性炎症可导致软骨破坏和骨侵蚀。
- 滑膜液中升高的金属蛋白酶（MMPs）及局部促炎因子（如IL-6）参与关节破坏过程。
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眼部并发症：
- OJIA患者需警惕无症状性慢性前葡萄膜炎，尤其ANA阳性者。未及时治疗可引发虹膜粘连、青光眼等严重并发症。
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全身炎症反应：
- OJIA以关节局部炎症为主，全身症状（如低热、乏力）较少且轻微。
临床表现
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关节症状：
- 典型表现为单个或多个关节（≤4个）的肿胀、疼痛及活动受限，下肢大关节（膝、踝）最常受累，多呈非对称性。
- 晨僵常见，但持续时间通常短于30分钟。
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眼部症状：
- 慢性前葡萄膜炎多无症状，需通过裂隙灯检查早期发现，否则可能导致永久性视力损伤。
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全身症状：
- 全身症状轻微，偶见低热或生长迟缓，但无高热或显著脏器受累。
参考文献：默沙东诊疗手册（《Merck Manual》）、相关医学教科书及权威期刊发表的研究文章。