抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎Antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis

关键词

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • ANCA检测阳性：血清中检测到MPO-ANCA或PR3-ANCA。
   • 组织病理学检查：受累器官活检显示小血管坏死性炎症，缺乏免疫复合物沉积。

2. 支持条件（临床与流行病学依据）：

   • 典型临床表现：
     • 全身症状：发热、乏力、体重下降。
     • 呼吸系统症状：咳嗽、咯血、胸痛、气短。
     • 泌尿系统症状：血尿、蛋白尿、高血压。
     • 皮肤症状：紫癜、网状青斑、结节、溃疡。
     • 神经系统症状：周围神经病变导致的感觉异常或运动障碍。
     • 耳鼻喉症状：鼻塞、鼻腔溃疡、听力下降。
   • 影像学和实验室检查：
     • 胸部X线或CT：肺部弥漫性浸润影或出血性肺泡炎表现。
     • 尿常规：红细胞增多、白细胞增多、蛋白尿等。
     • 血沉（ESR）和C反应蛋白（CRP）显著升高。

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中的任意一项即可确诊。
   • 若无明确的ANCA阳性结果，需同时满足以下两项：
     • 典型临床表现（如呼吸系统症状、泌尿系统症状、皮肤症状等）。
     • 组织病理学检查显示小血管坏死性炎症，缺乏免疫复合物沉积。

二、辅助检查

1. 影像学检查：

   • 胸部X线或CT：
     • 异常意义：发现肺部弥漫性浸润影或出血性肺泡炎表现，有助于诊断。
   • 肾脏超声：
     • 异常意义：显示肾脏大小正常或增大，回声增强，提示肾脏受累。
   • MRI/CT血管造影：
     • 异常意义：显示血管炎症和狭窄，有助于评估血管病变范围。

2. 临床鉴别检查：

   • 耳鼻喉检查：
     • 异常意义：发现鼻腔溃疡、鼻黏膜充血等，提示耳鼻喉受累。
   • 眼科检查：
     • 异常意义：视网膜血管炎、巩膜炎等，提示眼部受累。
   • 神经系统检查：
     • 异常意义：神经电生理检查提示周围神经病变，有助于诊断神经系统受累。

3. 流行病学调查：

   • 暴露史追溯：
     • 判断逻辑：明确是否有感染、药物暴露、吸烟史等，有助于确定潜在诱因。

三、实验室检查的异常意义

1. 病原学检查：

   • ANCA检测阳性：MPO-ANCA或PR3-ANCA阳性，直接支持诊断。
   • 血清学检查：
     • 抗核抗体（ANA）：部分患者可出现低滴度阳性，但非特异性。
     • 补体水平：通常正常，与其他自身免疫性疾病不同。

2. 炎症标志物：

   • 血沉（ESR）显著升高（>30 mm/h）：提示活动性炎症。
   • C反应蛋白（CRP）显著升高（>50 mg/L）：提示急性炎症反应。

3. 血液检查：

   • 全血细胞计数：
     • 贫血：常见，提示慢性疾病或失血。
     • 白细胞计数：可能升高，提示炎症反应。
   • 肝功能检查：
     • 肝酶升高：部分患者可能出现，提示肝脏受累。

4. 尿液检查：

   • 尿常规：
     • 红细胞增多：提示肾脏受累。
     • 白细胞增多：提示肾脏炎症。
     • 蛋白尿：提示肾小球损伤。

5. 其他检查：

   • 免疫电泳：排除其他自身免疫性疾病。
   • 病毒学检测：排除病毒感染引起的类似症状。

四、总结

• 确诊核心依赖于ANCA检测阳性和组织病理学检查，结合典型临床表现和影像学检查结果。
• 辅助检查以影像学和临床评估为主，帮助确定受累器官和病情严重程度。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联病原体特异性结果（如ANCA阳性）和炎症标志物（如ESR、CRP）。

权威依据：《欧洲风湿病联盟（EULAR）指南》、《美国风湿病学会（ACR）指南》。