嗜酸性肉芽肿性多血管炎Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis

关键词

嗜酸性肉芽肿性多血管炎的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

嗜酸性肉芽肿性多血管炎（Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis, EGPA），以前称为Churg-Strauss综合征，是一种罕见的系统性疾病，主要特征为富含嗜酸性粒细胞的坏死性肉芽肿性炎症以及中小血管的坏死性血管炎。该病常累及呼吸道，并且伴有哮喘和外周血嗜酸性粒细胞增多。EGPA属于抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎的一种。

病因学特征

1. 免疫机制：

   • EGPA被认为是一种自身免疫性疾病，其确切发病机制尚未完全明确，但与过敏反应、免疫调节失衡及遗传易感性有关。
   • ANCA阳性在部分患者中被发现，提示了疾病过程中存在针对中性粒细胞成分的自身免疫反应。然而，也有许多EGPA患者不携带ANCA，表明疾病的复杂性和异质性。

2. 诱因因素：

   • 感染因素：某些微生物感染如病毒或细菌感染可能触发疾病发生，通过激发异常的免疫应答导致组织损伤。
   • 药物因素：特定药物使用也可能诱发本病，例如孟鲁司特钠等用于治疗哮喘的药物有时会成为致病原因之一。
   • 过敏体质：具有过敏倾向的人群更容易发展成EGPA，尤其是那些长期患有哮喘或其他过敏性疾病者。
   • 遗传因素：家族史和个人遗传背景在一定程度上增加了患病风险，尽管具体的遗传标记仍在研究之中。

病理机制

1. 炎症过程：

   • 病变通常始于气道内膜，表现为嗜酸性粒细胞浸润为主的慢性炎症反应，随后扩展至其他器官。
   • 在血管壁中观察到嗜酸性粒细胞聚集形成肉芽肿结构，这些区域同时伴有不同程度的纤维化和坏死改变。

2. 器官损害：

   • 呼吸系统是最常见的受累部位之一，典型表现为反复发作的哮喘症状加重，鼻窦炎及肺部影像学异常。
   • 心脏受损也不少见，包括心肌炎、冠状动脉炎等并发症。
   • 肾脏受累则可能导致急进性肾小球肾炎，表现为蛋白尿、血尿等症状。
   • 其他潜在受影响的系统还包括神经系统（周围神经病变）、皮肤（紫癜样皮疹）及消化道等。

临床表现

1. 症状特征：
   • 呼吸系统：几乎所有的患者都会经历哮喘病史，多数人在诊断前已有多年哮喘史；此外还可见到鼻息肉、副鼻窦炎等上呼吸道问题。
   • 全身症状：发热、体重下降、乏力是常见非特异性表现。
   • 多系统受累：依据具体影响范围而定，如心脏受累时可能出现胸痛、心律失常；肾脏损害可引起高血压、水肿等；神经系统病变则以感觉异常或运动障碍为主。
   • 实验室检查：外周血常规显示嗜酸性粒细胞比例显著升高，C-反应蛋白水平增加；尿检异常亦有助于诊断。

参考文献：《Journal of Allergy and Clinical Immunology》、《Rheumatology》等相关领域权威期刊发表的研究报告。