显微镜下多血管炎Microscopic polyangiitis
编码4A44.A0
关键词
索引词Microscopic polyangiitis、显微镜下多血管炎、MPA、显微镜下多动脉炎 [possible translation]、显微镜下多动脉炎
同义词Microscopic polyarteritis
显微镜下多血管炎的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
显微镜下多血管炎（Microscopic Polyangiitis, MPA）是一种主要累及小血管（如毛细血管、小静脉或小动脉）的系统性坏死性血管炎。它属于非器官特异性系统性自身免疫病中的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎之一，其病理特点为缺乏肉芽肿性炎症和较少或无免疫复合物沉积。MPA常表现为坏死性肾小球肾炎以及肺部毛细血管炎，但也可能影响皮肤、关节、肌肉、消化道及神经系统等其他多个器官。
病因学特征
-
免疫异常机制：
- 抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA) 的作用：多数MPA患者血清中存在ANCA，尤其是针对髓过氧化物酶 (MPO-ANCA) 的类型。这些自身抗体通过激活补体系统及促进中性粒细胞脱颗粒释放蛋白酶和其他毒性物质，导致血管内皮损伤及随后的炎症反应。
- 细胞因子介导的黏附分子表达异常：炎症介质如肿瘤坏死因子α (TNF-α) 和白细胞介素-8 (IL-8) 促进内皮细胞表面黏附分子上调，增强了白细胞与内皮细胞间的相互作用，进一步加剧局部组织破坏。
-
遗传与环境因素：
- 尽管确切的遗传背景尚不完全清楚，但已知某些人类白细胞抗原 (HLA) 等位基因可能增加个体易感性。此外，吸烟被认为是重要的环境风险因素之一，可触发或加重病情发展。
- 感染也可能在一定程度上参与疾病的发生，尽管具体机制还需更多研究证实。
-
发病机制概述：
- 在MPA中，免疫系统的异常激活导致循环中的ANCA识别并结合至靶细胞表面的特定抗原，进而引发一系列级联反应，包括但不限于中性粒细胞活化、自由基生成增多以及溶酶体酶释放等，最终造成血管壁结构完整性丧失及其功能障碍。
- 该过程不仅限于某一特定器官系统，而是广泛分布于全身的小血管网络中，因此临床表现多样且复杂。
病理机制
-
血管损害模式：
- 小血管炎症：病变以中小血管为主，可见内膜增厚、纤维素样坏死及核碎裂现象；伴随有淋巴细胞、单核细胞浸润，并伴有不同程度的纤维化修复。
- 肾小球受累：肾脏是MPA最常侵犯的目标之一，典型表现为局灶节段性坏死性肾小球肾炎，可伴有新月体形成，严重影响滤过功能。
- 肺部改变：肺间质性肺炎或出血是另一常见表现形式，由弥漫性肺泡损伤引起，可能导致急性呼吸窘迫综合征 (ARDS) 发生。
-
炎症反应特点：
- MPA不同于其他类型的血管炎在于其几乎不涉及肉芽肿形成，而主要是以坏死性和渗出性变化为特征。这种独特的病理表现在诊断时需与其他具有相似临床表现但不同病理基础的疾病区分开来。
临床表现
- 症状特征：
- 肾脏症状：血尿、蛋白尿直至急性肾衰竭。
- 肺部症状：咳嗽、咳痰、咯血，严重者出现呼吸困难甚至ARDS。
- 全身症状：发热、乏力、体重下降等非特异性表现。
- 其他系统受累：皮肤紫癜、关节痛、神经病变等。
参考文献：《内科学》第35章关于显微镜下多血管炎的内容、中国医药信息查询平台关于显微镜下多血管炎的资料。