角膜内皮过度增生继发性闭角型青光眼Secondary angle closure glaucoma due to endothelial overgrowth

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

角膜内皮过度增生继发性闭角型青光眼的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

角膜内皮过度增生继发性闭角型青光眼（ICE综合征）是一种特殊类型的青光眼，属于继发性闭角型青光眼的一种。它主要特征为角膜内皮细胞异常增生并形成膜状结构延伸至虹膜前表面及小梁网，导致周边虹膜前粘连、前房角进行性关闭，从而引起房水流出受阻、眼压升高及视神经损伤。

病因学特征

1. 病理生理机制：

   • 角膜内皮细胞异常增生是ICE综合征的核心病理过程。这些细胞不仅数量异常增加，且形态呈现特征性上皮样化改变（如多边形或“锡箔样”外观）。
   • 增生的内皮细胞膜收缩并牵拉周边虹膜，导致虹膜根部前移与小梁网粘连，直接阻塞房水流出通道。同时，增生膜覆盖小梁网孔隙，进一步加重房水排出障碍。

2. 发病因素：

   • 遗传因素：目前尚未发现明确的致病基因，偶见家族性病例报道，但多数为散发性。
   • 炎症反应：部分研究提示病毒感染（如疱疹病毒）或慢性炎症可能参与内皮细胞异常增殖过程，但具体机制仍需进一步验证。
   • 其他因素：性别（女性更易发）及种族（高加索人群多见）可能为潜在风险因素，但无直接证据支持环境因素的作用。

病理机制

1. 前房角结构变化：

   • 增生的角膜内皮细胞膜覆盖虹膜前表面，导致虹膜-小梁网粘连及周边前房角关闭。特征性表现为虹膜表面粗糙、瞳孔向粘连侧移位（“瞳孔偏心”），而非“伪瞳孔”。

2. 房水动力学异常：

   • 前房角粘连及小梁网阻塞导致房水无法通过常规流出途径（小梁网-Schlemm管系统）排出，房水蓄积引发眼压升高。晚期可继发虹膜萎缩甚至房角新生血管形成。

临床表现

1. 症状特征：
   • 早期可无症状，随眼压升高出现视力模糊、虹视、眼胀痛等典型青光眼症状，晚期可见视野缺损。
   • 眼科检查特征包括：单侧角膜水肿（早期）、虹膜表面结节样改变、虹膜萎缩伴色素紊乱（同侧虹膜颜色变浅）、瞳孔不规则变形及固定扩大。
   • 眼压测量显示持续升高（>21mmHg），但早期可呈波动性，易被误诊为原发性闭角型青光眼。

参考文献：《中华眼科杂志》、《国际眼科杂志》等专业期刊发表的相关研究报告。

请注意，上述信息基于当前可获得的可靠资料整理而成，具体病例分析还需结合患者实际情况进行详细评估。