角膜内皮过度增生继发性闭角型青光眼Secondary angle closure glaucoma due to endothelial overgrowth

关键词

角膜内皮过度增生继发性闭角型青光眼的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 裂隙灯显微镜检查：
     • 角膜内皮细胞异常增生，表现为多边形或不规则形状。
     • 虹膜根部前移，形成“伪瞳孔”现象。
     • 小梁网被异常增生的角膜内皮细胞覆盖，导致房水流出受阻。

2. 支持条件（临床与体征依据）：

   • 典型临床表现：
     • 视力下降（70%-90%）。
     • 眼部不适（50%-70%），如胀痛、异物感或刺痛感。
     • 虹视现象（10%-20%）。
     • 头痛（10%-20%）。
     • 恶心呕吐（5%-10%）。
   • 客观体征：
     • 角膜水肿（80%-90%）。
     • 前房浅或完全闭塞（80%-90%）。
     • 瞳孔异常，呈竖椭圆形散大，对光反射消失（60%-80%）。
     • 眼压显著升高，通常超过正常范围（90%-100%）。
     • 虹膜异色症（50%-70%），虹膜基质萎缩。
     • 视盘凹陷加深（50%-70%）。

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
   • 若无明确的裂隙灯显微镜检查结果，需同时满足以下两项：
     • 典型临床表现（视力下降+眼部不适）。
     • 眼压显著升高（≥21 mmHg）且伴有其他支持条件中的至少两项体征。

二、辅助检查

1. 影像学检查：

   • 光学相干断层扫描（OCT）：
     • 异常意义：显示视神经纤维层厚度减少，视盘凹陷加深，有助于评估视神经损伤程度。
   • 超声生物显微镜（UBM）：
     • 异常意义：清晰显示前房角结构变化，包括虹膜根部前移和小梁网异常，进一步确认ICE综合征。

2. 视野检查：

   • 自动视野计：
     • 异常意义：检测视野缺损，典型青光眼视野改变，如鼻侧阶梯、弓形暗点等，有助于评估病情进展。

3. 荧光素血管造影：

   • 异常意义：显示小梁网区域异常，房水流出受阻，有助于了解房水动力学情况。

4. 眼压测量：

   • Goldmann压平眼压计：
     • 判断逻辑：多次测量眼压，若持续高于正常范围（≥21 mmHg），结合其他体征支持诊断。

三、实验室检查的异常意义

1. 裂隙灯显微镜检查：

   • 角膜内皮细胞异常增生：直接观察到角膜内皮细胞数量增加、形态异常，是确诊的关键依据。
   • 虹膜根部前移：观察到虹膜根部向前移位，形成“伪瞳孔”现象，提示前房角结构改变。
   • 小梁网异常：异常增生的角膜内皮细胞覆盖小梁网，阻碍房水排出，进一步支持诊断。

2. 眼压测量：

   • 眼压显著升高（≥21 mmHg）：提示房水流出受阻，是青光眼的重要指标之一。
   • 眼压波动不定：随病情进展，眼压可能呈现波动状态，需定期监测。

3. 视野检查：

   • 视野缺损：典型青光眼视野改变，如鼻侧阶梯、弓形暗点等，反映视神经损伤程度。

4. OCT检查：

   • 视神经纤维层厚度减少：定量评估视神经损伤，为疾病进展提供客观依据。
   • 视盘凹陷加深：视盘凹陷加深是长期高眼压导致视神经损伤的标志。

5. 荧光素血管造影：

   • 小梁网区域异常：显示房水流出受阻的具体部位和程度，有助于制定治疗方案。

四、总结

• 确诊核心依赖于裂隙灯显微镜检查发现的角膜内皮细胞异常增生、虹膜根部前移和小梁网异常，结合典型症状及体征。
• 辅助检查以影像学（OCT、UBM）和视野检查为主，全面评估前房角结构和视神经损伤情况。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联裂隙灯显微镜检查结果、眼压测量和视野检查结果。

权威依据：《中华眼科杂志》、《国际眼科杂志》等专业期刊发表的相关研究报告。