印戒细胞间质肿瘤Signet-ring stromal tumour
编码XH69N5
核心定义
Signet-ring Stromal Tumor（印戒细胞间质瘤）的综合解析
一、组织病理学详细特征
- 显微镜下核心表现
- 细胞形态：以梭形细胞背景为主，其间散在圆形或卵圆形的印戒样细胞。
- 印戒样细胞胞质富含单一透明或嗜酸性空泡，核偏位，无明显异型性。
- 空泡不含黏液、脂质或糖原（脂质染色和黏液染色阴性）。
- 结构特征：肿瘤呈实性或局灶微囊性，无假小叶结构、硬化性间质或血管丰富表现。
- 特殊结构：部分病例可见嗜酸性玻璃样小球状物。
- 免疫组化特征
- 阳性标记物：
- Vimentin（强阳性）、SMA（平滑肌肌动蛋白）。
- 部分病例局灶表达广谱CK（如AE1/AE3），但EMA阴性。
- 可表达性索-间质标记物（如Inhibin、Calretinin）。
- 阴性标记物：黏蛋白（MUC系列）、CDX2（与转移性印戒细胞癌鉴别）。
- 分子病理特征
- 目前尚未发现特异性驱动基因突变，但研究提示与性索-间质肿瘤的分化相关。
- 无特定分子标志物用于诊断。
- 鉴别诊断
- Krukenberg瘤：转移性胃印戒细胞癌，黏液染色阳性（MUC5AC、CDX2阳性），EMA阳性，且常伴卵巢双侧受累。
- 胃印戒细胞癌转移：需结合临床病史（如原发胃癌）及免疫组化（CK20、CDX2阳性）。
- 粒层细胞瘤：可见印戒样细胞，但表达颗粒细胞标记物（如SF-1、INHA）。
- 微囊性间质瘤：以微囊性结构为主，印戒样细胞少见。
二、肿瘤性质
- 分类
- 属于卵巢性索-间质肿瘤中的良性肿瘤（根据2020年WHO分类）。
- 罕见类型，多见于成年女性。
- 生物学行为
- 惰性过程：无转移倾向，复发罕见。
- 局部侵袭性：偶见包膜侵犯，但不提示恶性。
三、分化、分期与分级
- 分化程度
- 完全分化，细胞异型性低，无核分裂象。
- 分期
- 作为良性肿瘤，无需传统TNM分期系统。
- 若发生罕见转移或恶性转化（极罕见），需参照卵巢癌分期标准。
四、进展风险评估
- 临床高危因素：
- 无明确高危因素，但需排除其他恶性肿瘤（如原发胃癌转移）。
- 病理高危因素：
- 无核异型性或病理性核分裂象。
- 复发与转移风险：
- 复发率＜5%，转移未见报道。
五、临床管理建议
- 手术切除：完整切除（保留卵巢功能）是主要治疗手段。
- 随访：定期超声检查，监测复发（罕见）。
- 鉴别诊断：需结合免疫组化排除转移性印戒细胞癌。
总结
印戒细胞间质瘤是卵巢罕见的良性性索-间质肿瘤，以梭形细胞背景和特征性印戒样细胞为病理标志。其诊断需依赖免疫组化（黏液染色阴性、性索标记物阳性）及排除转移性肿瘤。生物学行为惰性，预后良好，手术切除后无需辅助治疗。
参考文献
- 2020年第五版WHO卵巢肿瘤分类（WHO Classification of Tumours of the Breast and Female Genital Organs）。
- PubMed文献：
- "Ovarian Signet Ring Stromal Tumor: A Report of 2 Cases and Review of the Literature"（文献综述，近十年研究支持其良性特征）。
- "Distinguishing Signet Ring Stromal Tumor from Metastatic Signet Ring Cell Carcinoma"（免疫组化鉴别要点）。
如需进一步细节（如免疫组化标记物列表或鉴别诊断流程图），可提供扩展信息。