黄体瘤，NOSLuteoma, NOS

核心定义

黄体瘤（Luteoma, NOS）的综合解析

一、组织病理学详细特征

1. 显微镜下核心表现

   • 黄体细胞聚集：肿瘤由体积较大、多边形或梭形的黄体细胞构成，细胞质丰富，含脂褐素或脂滴，核小且深染。
   • 血管丰富：间质可见丰富的薄壁血管，常呈“湖岛样”结构（血管周围围绕黄体细胞）。
   • 囊性变：部分区域可出现囊性变，内衬单层立方或柱状上皮。
   • 纤维化：间质可有轻度纤维化，但无显著异型性或坏死。

2. 免疫组化特征

   • 激素受体：雌激素受体（ER）、孕激素受体（PR）多呈阳性。
   • 黄体细胞标记物：calretinin、CD97、 inhibin、vimentin 常阳性。
   • 抑制素（Inhibin）：约50%-70%病例阳性。
   • Ki-67指数：通常＜1%，提示低增殖活性。

3. 分子病理特征

   • 驱动基因突变：无特异性基因突变报道，发病与激素刺激（如妊娠、外源性雌激素）相关。
   • 信号通路：可能涉及雌激素/孕激素受体介导的信号通路激活。

4. 鉴别诊断

   • 卵泡膜细胞瘤（Thecoma）：细胞形态相似，但缺乏显著黄体化，ER/PR表达更弱。
   • 纤维瘤（Fibroma）：以纤维母细胞和胶原基质为主，无黄体细胞特征。
   • 颗粒细胞瘤（Granulosa Cell Tumor）：幼年型颗粒细胞瘤可见Call-Exner小体，免疫组化表达FOXL2。
   • 黄素化囊肿（Corpus Luteum Cyst）：非肿瘤性病变，通常为妊娠或排卵后生理性黄体增生。

二、肿瘤性质

1. 分类

   • WHO分类：性索-间质肿瘤（Sex Cord-Stromal Tumors）→ 卵泡膜细胞瘤（Thecoma）的黄体化亚型。
   • 行为：良性（Benign），无浸润或转移倾向。

2. 生物学行为

   • 生长缓慢，边界清晰，极少复发或转移。
   • 可分泌雌激素，导致激素相关症状（如月经紊乱、男性乳房发育）。

三、分化、分期与分级

1. 分化程度

   • 完全分化，细胞形态与正常黄体细胞相似。

2. 分期

   • 临床分期：按FIGO分期系统，但因肿瘤良性，分期主要基于肿瘤大小和是否累及周围组织。
   • 病理分期：通常为Ⅰ期（局限于卵巢）。

3. 分级

   • 不进行分级，因无恶性潜能。

四、进展风险评估

1. 临床高危因素

   • 无特异性高危因素，但需关注激素相关症状（如雌激素过量）。

2. 病理高危因素

   • 无显著病理高危特征，如核异型性、高Ki-67指数等。

3. 复发与转移风险

   • 复发率：＜5%（若完全切除）。
   • 转移风险：几乎为0。

五、临床管理建议

• 手术切除：为首选治疗，通常行单侧卵巢切除或肿瘤剥除术。
• 激素监测：术后监测雌激素水平，评估是否需激素调节治疗。
• 随访：每6-12个月复查超声，关注残留或复发。

总结

黄体瘤是一种良性性索-间质肿瘤，以黄体细胞增生和激素分泌为特征。其诊断依赖组织学形态结合免疫组化（ER/PR、calretinin），需与卵泡膜细胞瘤、纤维瘤等鉴别。临床表现为激素相关症状，治疗以手术为主，预后良好。

参考文献

1. World Health Organization (WHO). WHO Classification of Tumours of Female Reproductive Organs (2022).
2. Kurman RJ, et al. Brenner and Sex Cord-Stromal Tumors of the Ovary. Springer, 2012.
3. National Comprehensive Cancer Network (NCCN). Ovarian Cancer Guidelines (2023).