硬化性间质瘤Sclerosing stromal tumour
编码XH6NZ8
核心定义
硬化性间质瘤（Sclerosing Stromal Tumor）的综合解析
一、组织病理学详细特征
- 显微镜下核心表现
- 假小叶状结构：肿瘤细胞丰富区被乏细胞的胶原或黏液样间质分隔成结节状，形成假小叶模式。
- 细胞成分：混合上皮样细胞（胞质透明或嗜酸性，偶见印戒样外观）和梭形细胞，部分区域可见黄素化细胞（尤其在妊娠期）。
- 血管特征：结节内及间质中可见丰富扩张的薄壁血管。
- 间质变化：间质可出现水肿、胶原化或黏液样变性，部分区域囊性变。
- 免疫组化特征
- 阳性标记：
- 性索间质标记物：Inhibin（局灶阳性）、Calretinin（部分阳性）。
- TFE3（部分阳性）、Vimentin、SMA（肌源性标记）。
- 阴性标记：CK、EMA、CD10。
- 分子病理特征
- 基因融合：65%病例检测到 FHL2-GLI融合基因，15%存在GLI2重排。
- 染色体异常：部分病例显示12号染色体三体性。
- 鉴别诊断
- 卵巢纤维瘤：束状排列的梭形细胞，间质透明斑块，FOXL2阳性，局灶索氏索成分。
- 卵泡膜细胞瘤：合胞体样外观，细胞胞膜模糊，间质钙化，网状纤维包绕单个细胞。
- 类固醇细胞瘤：弥漫性多角形细胞，嗜酸性或空泡状胞质，核有明显核仁，FOXL2阴性。
二、肿瘤性质
- 分类
- WHO分类：属于卵巢性索-间质肿瘤中的良性亚型（特殊良性肿瘤）。
- 生物学行为
- 总体特征：良性，极少转移，复发率极低（仅1例报道）。
- 罕见恶性表现：复发病例表现为包膜破裂、坏死及显著核分裂象（>10/10 HPF）。
三、分化、分期与分级
- 分化程度
- 细胞形态温和：核无异型性，核分裂象罕见（通常<1/10 HPF）。
- 分期
- 局限性生长：肿瘤多为单侧卵巢受累，无远处转移报道。
- 分期依据：按FIGO分期系统，以局部浸润或转移为标准，但极少涉及。
四、进展风险评估
- 临床高危因素
- 肿瘤体积较大（>10 cm）。
- 年龄较大（如56岁病例）。
- 病理高危因素
- 显著核分裂象（≥10/10 HPF）。
- 包膜侵犯或坏死。
- 复发与转移风险
- 复发率：罕见（仅1例报道）。
- 转移风险：无转移病例报道，生物学行为以良性为主。
五、临床管理建议
- 手术治疗：以肿瘤切除为主，保留卵巢功能（单侧病变）。
- 避免过度治疗：术前易误诊为恶性，需冰冻病理确诊以避免不必要的广泛切除。
- 随访重点：监测复发（罕见），关注激素相关症状（如异常出血）。
总结
硬化性间质瘤是年轻女性常见的良性卵巢肿瘤，组织学以假小叶状结构和混合细胞类型为特征，免疫组化表达性索间质标记物。需与纤维瘤、卵泡膜细胞瘤等鉴别。尽管极少数病例可能复发，但总体预后良好，手术切除后无需辅助治疗。分子研究显示FHL2-GLI融合基因可能是诊断新标志。
参考文献
- 柴静. 2023-10-11病理资料.
- Sclerosing stromal tumor of the ovary: a clinicopathologic spectrum. Kasturba Medical College, 2020.
- WHO Classification of Tumours of Female Reproductive Organs (5th ed., 2020).
- Sclerosing stromal tumour in a cow. Veterinary Pathology, 1995.
- 卵巢硬化性间质瘤临床病理分析. 中国医学科学院, 2014.