卵巢脂质细胞瘤Lipid cell tumour of ovary

核心定义

卵巢脂质细胞瘤（Lipid cell tumour of ovary）的综合解析

一、组织病理学详细特征

1. 显微镜下核心表现

   • 肿瘤细胞呈圆形或多角形，胞质颗粒状或海绵状，嗜酸性，可见胞质空泡或脂褐素沉积。
   • 细胞核居中，核仁明显，核异型性通常轻微，核分裂象罕见（<2/10 HPF）。
   • 间质呈纤维化、水肿或黏液样变，无Reinke结晶（与颗粒细胞瘤鉴别）。
   • 肿瘤边界清晰，常呈弥漫性、巢状或束状排列。

2. 免疫组化特征

   • 阳性标记：S100、Inhibin、Calretinin、Steroidogenic Factor-1（SF-1）、Vimentin、Melan-A。
   • 阴性标记：FOXL2（与纤维瘤鉴别）、CD99（与颗粒细胞瘤鉴别）。
   • 部分病例可表达CAM5.2、AE1/AE3，少数表达EMA。

3. 分子病理特征

   • 目前无特异性分子标记，但SF-1的强阳性有助于支持类固醇细胞来源的诊断。
   • 与颗粒细胞瘤相比，缺乏FOXL2和CDK4/MDM2扩增。

4. 鉴别诊断

   • 纤维瘤：FOXL2阳性，S100和Inhibin阴性，间质常伴透明变性。
   • 颗粒细胞瘤：CD99和FOXL2阳性，CDK4/MDM2常扩增。
   • 恶性类固醇细胞瘤：需结合核异型、核分裂象及坏死等恶性特征区分。

二、肿瘤性质

1. 分类

   • WHO分类：属于性索-间质肿瘤中的脂质细胞肿瘤，非特指型（Steroid cell tumor, NOS）为良性。
   • 恶性变特征：若出现显著核异型、核分裂象≥2/10 HPF、坏死或浸润性生长，则归类为“恶性类固醇细胞瘤”。

2. 生物学行为

   • 良性：占绝大多数，生长缓慢，无转移倾向。
   • 潜在恶性：少数病例（<5%）可表现出侵袭性行为，需结合临床和病理特征综合评估。

三、分化、分期与分级

1. 分化程度

   • 高分化为主，无明确分级系统，但需关注恶性特征的存在。

2. 分期

   • 良性肿瘤无需分期。
   • 若为恶性，则参考FIGO分期系统（如卵巢癌分期标准）。

四、进展风险评估

1. 临床高危因素

   • 肿瘤体积较大（＞7 cm）、快速生长、激素过度分泌症状（如男性化）。
   • 患者年龄＞50岁（部分研究显示老年患者恶性风险略高）。

2. 病理高危因素

   • 显著核异型、核分裂象≥2/10 HPF、坏死、浸润性生长。
   • 间质纤维化或黏液样变程度与恶性风险无直接关联。

3. 复发与转移风险

   • 良性病例复发率＜1%，恶性病例转移风险较高（常见转移部位为腹膜、淋巴结）。

五、临床管理建议

• 手术治疗：完整切除肿瘤（保留生育功能或全子宫+双附件切除依据年龄及生育需求）。
• 术后监测：定期随访激素水平（如睾酮、雌二醇）及影像学检查（超声、MRI）。
• 辅助治疗：恶性病例可能需化疗（如铂类联合紫杉醇），但需多学科会诊决定。

总结

卵巢脂质细胞瘤（类固醇细胞瘤非特指型）为性索-间质来源的良性肿瘤，以激素分泌症状（如男性化）和典型组织学特征为特点。需警惕少数恶性变异病例，其诊断依赖病理形态结合免疫组化（如SF-1阳性、FOXL2阴性）。临床管理以手术为主，恶性病例需个体化治疗。

参考文献

1. WHO Classification of Tumours of Female Reproductive Organs (5th ed., 2020).
2. 卵巢类固醇细胞肿瘤的临床病理分析（2020年文献综述）。
3. Steroid Cell Tumors of the Ovary: Pathology and Molecular Updates (2021).

通过上述解析，可全面理解该肿瘤的病理特征及临床意义。