男性母细胞瘤，良性Androblastoma, benign
编码XH7H87
核心定义
男性母细胞瘤（良性）的综合解析
一、组织病理学详细特征
- 显微镜下核心表现
- 肿瘤类型与结构：
- 基质弥散型：纤维母细胞样基质弥漫分布，无明确管状结构。
- 混合型：包含上皮成分（Sertoli细胞）和基质成分（类似间质细胞）。
- 管状型：Sertoli细胞排列成管状或小叶状结构，类似胎儿睾丸的生精小管。
- 细胞特征：
- Sertoli细胞呈立方或柱状，细胞质透明，核位于基底部，可见核沟。
- 可见少量 Leydig 细胞（间质细胞），散在分布于基质中。
- 其他特征：
- 肿瘤边界清晰，无明显浸润性生长。
- 可能伴玻璃样变或钙化。
- 免疫组化特征
- Sertoli 细胞标记物：
- 阳性：Inhibin、Calretinin、SF-1（Steroidogenic Factor-1）。
- 阴性：CD99（通常不表达）。
- Leydig 细胞标记物：
- 阳性：3β-HSD、AR（雄激素受体）。
- 分子病理特征
- 关键基因：Y染色体 SRY（性决定区域Y）基因存在是重要特征。
- 染色体分析：常伴性腺发育异常（如 XY 女性或性腺发育不全）。
- 鉴别诊断
- 性腺母细胞瘤：混合性索和生殖细胞成分，常与生殖细胞肿瘤（如无性细胞瘤）共存。
- 支持细胞瘤（Sertoli Cell Tumor）：纯 Sertoli 细胞来源，无基质成分。
- 间质细胞瘤（Leydig Cell Tumor）：以 Leydig 细胞为主，无管状结构。
二、肿瘤性质
- 分类
- 解剖位置：睾丸原发性肿瘤，偶见于卵巢（卵巢男性母细胞瘤）。
- WHO 分类：属于“特殊性腺肿瘤”中的良性亚型。
- 生物学行为
- 良性特征：无远处转移，但可能局部侵袭包膜。
- 潜在风险：罕见情况下合并恶性肿瘤（如性腺母细胞瘤伴无性细胞瘤）。
三、分化、分期与分级
- 分化程度
- 完全分化：细胞形态与胎儿 Sertoli 细胞高度相似。
- 不完全分化：细胞异型性轻微，无明显核分裂象。
- 分期与分级
- 分期：良性肿瘤通常不进行 TNM 分期，但需评估局部侵犯范围。
- 分级：无统一分级系统，但需记录分化程度和结构异型性。
四、进展风险评估
- 临床高危因素
- 肿瘤体积较大（>5 cm）或伴疼痛。
- 合并性腺发育异常（如 XY 女性综合征）。
- 病理高危因素
- 不完全分化或基质成分比例较高。
- 病理报告中提及“交界性”或“非典型增生”。
- 复发与转移风险
- 复发率：＜5%（完全切除后）。
- 转移风险：罕见，但需排除合并恶性成分（如性腺母细胞瘤）。
五、临床管理建议（可选）
- 手术治疗：睾丸根治性切除或保留生育功能的局部切除（需谨慎评估）。
- 遗传咨询：检测 Y 染色体异常（如 SRY 基因），评估家族性性腺发育异常风险。
- 随访：术后每 6-12 个月监测血清睾酮水平及影像学检查。
总结
男性母细胞瘤是一种罕见的良性睾丸肿瘤，组织学特征为 Sertoli 细胞构成的管状或小叶结构，常与 Y 染色体异常相关。其生物学行为通常惰性，但需与恶性肿瘤（如性腺母细胞瘤）鉴别。治疗以手术为主，长期随访需关注遗传风险和局部复发。
参考文献
- Medline: Androblastoma: Pre-, Per- and Post-Operative Steroid Hormone and Binding Protein Concentrations.
- PubMed: Clinical and Pathological Features of Ovarian Androblastoma.
- WHO Classification of Tumours of the Female Reproductive Organs (2022).
（注：以上内容基于知识库信息及当前医学共识整理，具体诊断需结合临床及实验室检查。）