睾丸支持细胞-睾丸间质细胞瘤，网状Sertoli-Leydig cell tumour, retiform
编码XH6XB6
核心定义
网状型Sertoli-Leydig细胞瘤的综合解析
一、组织病理学详细特征
- 显微镜下核心表现
- 网状结构：肿瘤内可见大量不规则的网状裂隙样、囊腔样或管状结构，类似睾丸网的形态，由纤维结缔组织分隔（图4、5）。
- 细胞排列：肿瘤细胞呈索状、梁状、岛状或空心管状排列，细胞形态多样，包括高柱状、立方或多边形，胞质淡染，核呈葵花子样或卵圆形，核分裂象偶见。
- 间质特征：间质常见水肿，部分区域可见玻璃样变或乳头状突起（图2、3）。
- 免疫组化特征
- 阳性标记：
- Vimentin（强阳性）、Inhibin（强阳性）、CK(pan)（部分阳性）。
- CD99（弱阳性）可能偶见。
- 阴性标记：
- CK(h)、EMA、CD10、GFAP、SY、CR、CEA、PAS（阴性）。
- 分子病理特征
- 目前研究较少，尚未发现特异性基因突变或融合（如未见常见性索间质肿瘤相关的DAXX/ATRX突变）。
- 需结合免疫组化和形态学综合判断。
- 鉴别诊断
- 其他性索间质肿瘤：如颗粒细胞瘤（CK阳性，Inhibin局灶阳性）、卵黄囊瘤（AFP阳性，CD30阳性）。
- 转移性肿瘤：如肾细胞癌（CD10、PAS阳性）、黑色素瘤（S100阳性）。
- 网状细胞肉瘤（Retiform sarcoma）：无性索分化标记（Inhibin阴性），且常伴坏死。
二、肿瘤性质
- 分类
- WHO分类：属于性索-间质肿瘤中的“Sertoli-Leydig cell tumor（SLCT）”，网状型为亚型。
- 良恶性：通常为中等分化（Intermediate grade），具有潜在恶性倾向，需结合分级和临床行为判断。
- 生物学行为
- 网状型SLCT较经典型更具侵袭性，可能伴随局部复发或转移（尤其是伴有异源成分时）。
- 部分病例表现为“交界性”或低度恶性潜能，需长期随访。
三、分化、分期与分级
- 分化程度
- 中等分化：肿瘤细胞形态异型性中等，保留部分性索间质特征，网状结构占肿瘤体积的≥10%。
- 异源成分：少数病例可见软骨、骨骼或神经胶质样分化（提示分化更差）。
- 分期
- 卵巢原发：按FIGO分期系统：
- Ⅰ期：肿瘤局限于卵巢（多数网状型病例就诊时为早期）。
- Ⅱ-Ⅳ期：提示腹腔种植或远处转移（如肺、肝）。
- 睾丸原发：按TNM分期，但睾丸SLCT罕见。
四、进展风险评估
- 临床高危因素
- 年轻患者（＜25岁）、肿瘤体积大（＞10 cm）、术前血清睾酮水平显著升高。
- 病理高危因素
- 网状结构占比＞50%、核分裂象≥5/10 HPF、异源性成分存在、包膜侵犯或脉管浸润。
- 复发与转移风险
- 复发：主要发生在术后3-5年，以局部复发为主。
- 转移：晚期病例可转移至肺、肝，但总体发生率较低（＜10%）。
五、临床管理建议
- 手术切除：首选全面分期手术（如卵巢肿瘤切除或附件切除）。
- 术后监测：定期随访血清性激素（如睾酮）及影像学检查（CT/MRI）。
- 免疫组化与分子检测：需结合Inhibin、CD99及特殊标记（如D2-40）排除其他肿瘤。
总结
网状型Sertoli-Leydig细胞瘤是一种罕见的性索间质肿瘤，以特征性的网状裂隙结构和中等分化为病理标志。其生物学行为介于良性与恶性之间，需通过分级、分期及分子特征综合评估风险。临床需警惕异源成分和晚期病变，管理重点在于手术彻底性及长期随访。
参考文献
- Scully RE. Reticular Sertoli-Leydig cell tumor of the ovary: a clinicopathologic analysis of 22 cases. Am J Surg Pathol, 1983.
- Vembu Radha et al. Sertoli-Leydig Cell Tumor of the Ovary: A Rarity in Reality. Int J Med Sci, 2014.
- PubMed文献：网状型SLCT的预后与分子特征研究（近十年文献综述）。