睾丸支持细胞-睾丸间质细胞瘤，中分化Sertoli-Leydig cell tumour of intermediate differentiation
编码XH0UP7
核心定义
Sertoli-Leydig Cell Tumour of Intermediate Differentiation的综合解析
一、组织病理学详细特征
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显微镜下核心表现
- 肿瘤由Sertoli细胞和Leydig细胞混合构成，两者分化程度介于良性与恶性之间。
- Sertoli细胞呈管状或索状排列，细胞核呈卵圆形，可见轻度异型性；Leydig细胞呈巢状或小叶状，胞质透明或嗜酸性。
- 中分化特征：中等程度的细胞异型性（核增大、深染）、有丝分裂指数中等（约1-5/10 HPF），但无明显坏死或广泛间质浸润。
- 可能伴随异源性成分（如横纹肌样分化），但比例通常＜10%（需与高度恶性区分）。
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免疫组化特征
- Sertoli细胞标记：CK（+）、Inhibin（+）、Calretinin（+）、CD99（+）、WT-1（部分+）。
- Leydig细胞标记：α-Inhibin（+）、Vimentin（+）、AR（雄激素受体，+）、CD56（部分+）。
- 肿瘤细胞通常缺乏雌激素/孕激素受体（ER/PR），但可能表达雄激素（如睾酮分泌）。
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分子病理特征
- 常见染色体异常：如12号染色体异常（12p增益）、X染色体失活模式（与性索来源相关）。
- 部分病例显示MDM2、CDK4扩增，但非特异性标志。
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鉴别诊断
- 良性性索间质肿瘤：如颗粒细胞瘤（CK+/Inhibin-）、卵泡膜细胞瘤（CD10+/Desmin+）。
- 高度恶性肿瘤：如未分化性性索间质肿瘤（显著异型性、高有丝分裂指数）、伴异源成分的高分级肿瘤（如横纹肌肉瘤成分＞50%）。
- 转移性肿瘤：需排除肾上腺或睾丸来源的转移灶。
二、肿瘤性质
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分类
- WHO分类：属于“性索-间质肿瘤”，分级为“中分化”（Grade 2），介于良性（Grade 1）与恶性（Grade 3）之间。
- 行为定义：具有潜在侵袭性，可能局部复发，但转移风险低于高分化肿瘤。
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生物学行为
- 中分化肿瘤通常为局限性生长，但可侵犯周围组织（如卵巢包膜或邻近器官）。
- 约10-20%病例伴随雄激素分泌（如患者出现多毛、声音低沉等男性化表现）。
三、分化、分期与分级
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分化程度
- 中分化（Grade 2）：符合WHO标准：
- 轻至中度细胞异型性；
- 有丝分裂指数1-5/10 HPF；
- 无明显坏死或广泛间质浸润。
- 中分化（Grade 2）：符合WHO标准：
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分期
- FIGO分期系统（适用于卵巢原发肿瘤）：
- Ⅰ期：肿瘤局限于卵巢（Ⅰa：单侧；Ⅰc：双侧）。
- Ⅱ期：盆腔扩散（如子宫或输卵管受累）。
- Ⅲ期：腹腔内转移或淋巴结转移。
- Ⅳ期：远处转移（如肝、肺）。
- FIGO分期系统（适用于卵巢原发肿瘤）：
四、进展风险评估
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临床高危因素
- 患者年龄＞40岁；
- 出现明显雄激素分泌症状（如多毛、声音低沉）；
- 肿瘤体积较大（＞10 cm）。
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病理高危因素
- 异源性成分存在（如横纹肌或软骨样分化）；
- 明显间质浸润或脉管侵犯；
- 核分裂象＞5/10 HPF（接近高分化标准）。
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复发与转移风险
- 中分化肿瘤5年无复发生存率约70-80%；
- 转移风险主要与分期相关：Ⅰ期＜10%，Ⅲ/Ⅳ期可达40%。
五、临床管理建议
- 手术为主：全面分期手术（如附件切除+淋巴结评估）；
- 辅助治疗：若存在高危因素（如异源成分、晚期），可考虑化疗（如铂类+紫杉醇方案）或放疗；
- 随访监测：定期检测血清睾酮、影像学检查（如CT/MRI）。
总结
Sertoli-Leydig细胞瘤中分化具有潜在侵袭性，需结合形态学、免疫组化及临床表现综合评估。其预后介于良性与恶性之间，异源成分和分期是关键风险因素。早期诊断与手术彻底切除可显著改善预后。
参考文献
- Vembu Radha et al. Case Report: Sertoli-Leydig Cell Tumour of Intermediate Grade (2014).
- Meenakshi Gothwal et al. Sertoli-Leydig Cell Tumour with Heterologous Elements (2017).
- Genton CY. Ovarian Sertoli-Leydig Cell Tumors: A Clinical and Pathological Study (1980).