某些特指的胆道疾病Certain specified biliary diseases

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

某些特指的胆道疾病临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

某些特指的胆道疾病是指一组具有特定病理特征和临床表现，且发生在胆道系统内的疾病。胆道系统包括肝内胆小管（毛细胆管）、肝内胆管（小胆管、间隔胆管及区域胆管）、左/右肝管、肝总管、胆囊及胆囊管等部分。这些疾病主要表现为胆汁流动障碍、炎症或梗阻等症状，且无法归类于其他胆道疾病类别。在ICD-11编码中，DC14分类下的疾病主要包括：胆囊切除术后综合征（DC14.1）、胆管出血（DC14.0）、Oddi括约肌功能障碍（DC14.2）和胆囊腺肌瘤病（DC14.3）。

病因学特征

1. 解剖结构与功能异常：

   • 胆囊切除术后综合征：术后可能因胆道动力学改变、残留结石或Oddi括约肌功能障碍等，导致腹痛、腹胀等持续症状。
   • Oddi括约肌功能障碍：括约肌运动功能异常（痉挛或松弛不全）导致胆汁或胰液排出受阻，引发胆胰管压力升高。

2. 炎症与损伤：

   • 胆管出血：多由胆管壁损伤引起，常见原因包括胆石摩擦、创伤、医源性操作（如ERCP）或肿瘤侵蚀血管。
   • 胆囊腺肌瘤病：以胆囊壁腺体增生和肌层肥厚为特征的良性病变，确切病因不明，可能与慢性炎症或胆囊内压升高相关。

3. 其他因素：

   • 遗传因素：部分胆道疾病（如先天性胆管囊肿）与基因突变相关。
   • 代谢异常：胆固醇代谢紊乱可促进胆石形成，进而继发胆道梗阻或炎症。

病理机制

1. 胆道梗阻：

   • 结石、肿瘤或良性狭窄导致胆汁流出受阻，胆管内压力升高，引发胆管扩张、胆汁淤积及继发感染（如胆管炎）。

2. 炎症与纤维化：

   • 长期梗阻或反复感染可激活中性粒细胞和促炎因子（如TNF-α、IL-6），导致胆管上皮损伤，最终可能进展为胆管纤维化甚至胆管癌。

3. 胆汁成分异常：

   • 胆固醇过饱和或胆盐比例失衡可形成胆固醇结晶，逐步发展为胆囊结石；胆红素钙盐沉积则与胆色素结石形成相关。

临床表现

1. 症状特征：

   • 腹痛：右上腹或上腹部疼痛，性质可为阵发性绞痛（如Oddi括约肌痉挛）或持续性钝痛（如慢性胆管炎）。
   • 黄疸：梗阻性黄疸表现为皮肤巩膜黄染、尿色加深及陶土色大便。
   • 发热：多见于合并细菌感染时（如急性胆管炎），常伴寒战。
   • 消化道症状：腹胀、脂肪泻（胆汁排泄不足导致脂类消化障碍）。

2. 体征：

   • 右上腹压痛：常见于胆囊腺肌瘤病或合并胆管炎时。
   • 黄疸相关体征：皮肤抓痕、心动过缓（胆盐沉积刺激迷走神经）。
   • 胆囊触诊：部分患者可触及肿大胆囊（如胆总管下端梗阻）。

参考文献：肝胆病学权威著作（如《Sherlock's Diseases of the Liver and Biliary System》）、胆道外科学指南（如《Blumgart's Surgery of the Liver, Biliary Tract and Pancreas》）。