胆管炎Cholangitis

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后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

胆管炎的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

胆管炎是指发生在胆道系统内的炎症性疾病，通常由细菌感染引起。根据病程和特点，可以将胆管炎分为急性胆管炎和慢性胆管炎两大类。急性胆管炎主要表现为突然发作的腹痛、发热和黄疸等症状，常伴有胆道梗阻；而慢性胆管炎则多由于反复发生的急性胆管炎或是某些自身免疫性疾病或代谢异常所导致的长期炎症状态。

病因学特征

1. 胆道梗阻：

   • 最常见的原因是胆石症，即胆管内结石形成，阻碍了胆汁的正常流动，造成胆汁淤积，为细菌繁殖提供环境。其他原因包括肿瘤压迫、胆道狭窄等。

2. 感染因素：

   • 细菌通过肠道逆行进入胆道是最主要的感染途径。常见的致病菌有大肠杆菌、克雷伯菌属等革兰氏阴性杆菌。此外，寄生虫（如肝吸虫）感染也可引发胆管炎。

3. 解剖结构异常：

   • 先天性或后天性的胆道畸形（如胆总管囊肿）、手术后的胆道重建不良等均可导致胆汁流通障碍，从而诱发炎症反应。

4. 自身免疫机制：

   • 一些特殊类型的胆管炎如原发性硬化性胆管炎(PSC)被认为与免疫介导有关，患者体内存在针对胆管上皮细胞的自身抗体，导致持续性炎症损伤。

5. 代谢性疾病及其他：

   • 某些遗传性或获得性代谢障碍亦可成为慢性胆管炎的基础，例如α1-抗胰蛋白酶缺乏症等。HIV感染者中也观察到了特有的胆管病变表现形式。

病理机制

1. 胆汁淤积与细菌繁殖：

   • 胆道梗阻导致胆汁排泄受阻，淤积的胆汁为细菌生长提供了有利条件。随着细菌数量增加及其毒素释放，刺激周围组织产生强烈的局部炎症反应。

2. 胆管壁损伤与纤维化：

   • 长期存在的炎症会损害胆管壁结构，造成粘膜层破坏、血管增生以及纤维组织沉积。这些改变进一步加重了胆汁流出困难，并可能最终发展为不可逆的胆管瘢痕狭窄。

3. 免疫应答失衡：

   • 在特定情况下，机体对胆管上皮细胞异常识别并发起攻击，促使大量淋巴细胞浸润，加速了组织破坏过程。这种现象在PSC患者中尤为显著。

临床表现

1. 症状特征：
   • 急性胆管炎典型三联征为腹痛（右上腹剧烈绞痛）、寒战高热（体温升高超过39°C）、黄疸（皮肤巩膜明显变黄）。病情进展时可能出现低血压、休克甚至多器官功能衰竭。
   • 慢性胆管炎的症状较为隐匿且多样，可表现为反复发作的右上腹部不适、体重下降、轻度黄疸等非特异性体征。

参考文献：国际权威医学期刊发表的相关研究论文、专业教科书《希氏内科学》(Harrison's Principles of Internal Medicine)中的相关章节。