先天性原发性巨输尿管症Congenital primary megaureter

关键词

先天性原发性巨输尿管症的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 腰痛或腹痛：
   • 患者常感到腰部或腹部不适，疼痛可以是钝痛或胀痛（成人较常见，儿童多无症状；出现几率：成人高（50%-70%），儿童低（20%-30%））。
2. 血尿：
   • 尿液中可见肉眼或镜下血尿（通常与合并尿路感染或结石相关，出现几率：中等（30%-50%））。
3. 尿路感染：
   • 反复发作的尿路感染，伴有尿频、尿急、尿痛等症状（常见于合并尿液滞留患者，出现几率：高（40%-60%））。

其他可能症状

1. 肾功能损害：
   • 长期病情可能导致肾功能不全，表现为疲劳、食欲减退等全身症状（较少见，出现几率：低（10%-20%））。
2. 腹部包块：
   • 由于肾脏积水或输尿管扩张，患者可能在腹部触及肿块（较少见，出现几率：低（5%-15%））。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 输尿管扩张：
   • 输尿管显著扩张（以下段为主），远端可见狭窄段（功能性梗阻特征，出现几率：高（80%-90%））。
2. 肾积水：
   • 肾脏因尿液引流不畅而积水，可在影像学检查中观察到（常见，出现几率：高（60%-80%））。

非典型体征

1. 膀胱输尿管反流：
   • 通过排尿膀胱尿道造影可能发现反流（提示继发性病变，出现几率：低（<10%））。
2. 尿路结石：
   • 由于尿液滞留，可能形成尿路结石（出现几率：低（10%-20%））。
3. 肾功能异常：
   • 血肌酐和尿素氮水平升高，提示肾功能受损（出现几率：低（5%-15%））。

实验室与影像学特征

1. 尿常规检查：
   • 可见白细胞增多（合并感染时）、红细胞增多（阳性率：约30%-50%）。
2. 血液检查：
   • 血肌酐和尿素氮水平升高（阳性率：约10%-20%）。
3. 影像学表现
   • 超声检查：显示输尿管扩张（远端显著）、肾积水（异常率：约90%-95%）。
   • 静脉尿路造影（IVU）：显示输尿管远端狭窄伴近端扩张，肾盂肾盏扩张（异常率：约80%-90%）。
   • CT尿路成像（CTU）：明确输尿管解剖结构及狭窄部位（异常率：约90%-95%）。
   • 磁共振尿路成像（MRU）：无辐射，适用于孕妇和儿童，可清晰显示狭窄段及扩张程度（异常率：约90%-95%）。

以上信息基于综合文献和临床数据整理而成。请注意，具体诊断和治疗应遵循专业医师的指导。