重复尿道Duplication of urethra

关键词

重复尿道的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

重复尿道（Duplication of urethra）是一种罕见的先天性泌尿系统发育异常，指的是在正常尿道之外存在一条或多条额外的副尿道。这些副尿道可完全独立地连接膀胱至外口，或部分连接形成盲端，或与主尿道存在交通。该畸形可能导致尿液分流、感染及排尿功能障碍。

病因学特征

1. 先天性发育异常机制：

   • 主要源于胚胎期尿生殖窦分化异常。当尿道皱襞融合不全或胚芽分裂异常时，可形成平行或分支状的副尿道。
   • 遗传因素可能参与发病，但具体机制尚未明确。环境因素（如妊娠期致畸物暴露）可能与部分病例相关，但证据有限。

2. 相关因素：

   • 胚胎发育异常：尿直肠隔分隔障碍或泄殖腔膜残留。
   • 合并畸形：常伴发重复膀胱、直肠肛门畸形或脊柱裂。
   • 梗阻因素：先天性尿道狭窄可能加重解剖结构异常。

病理机制

1. 解剖分型：

   • 完全型：副尿道全程独立，从膀胱延伸至会阴/阴茎等异常外口。
   • 不完全型：副尿道近端或远端与主尿道相通，或呈盲端终止。
   • 按开口位置可分为会阴型、背侧型及腹侧型，其中背侧型更易合并尿失禁。

2. 功能影响：

   • 主副尿道间括约肌分布异常可导致尿失禁。
   • 副尿道引流不畅易引发反复尿路感染、结石及尿道憩室。
   • 罕见情况下，副尿道开口于直肠或阴道，造成尿液/粪便混合排泄。

临床表现

1. 症状特征：
   • 排尿异常：双尿流（主尿道排尿时伴副尿道滴沥）、尿线分叉或尿后滴沥。
   • 感染征象：反复尿道炎、膀胱炎，严重者出现附睾炎或肾盂肾炎。
   • 尿失禁：背侧型因副尿道跨越外括约肌，导致真性尿失禁。
   • 并发症表现：肾积水（继发于尿道梗阻）、血尿（结石或黏膜损伤）及会阴部瘘管形成。

参考文献：《小儿泌尿外科学》、《现代泌尿外科学》等专业教材以及相关临床研究论文。