输尿管闭锁或狭窄Atresia or stenosis of ureter

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

输尿管闭锁或狭窄的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

输尿管闭锁或狭窄是指由于产前发育不良导致输尿管阻塞或部分变窄的情况，属于泌尿系统结构发育异常的一种。它可能发生在输尿管的任何部位，包括肾盂输尿管连接部、输尿管体部以及输尿管膀胱口。这种异常会导致尿液从肾脏到膀胱的流动受阻，引起一系列病理生理改变和并发症。

病因学特征

1. 先天性因素：

   • 输尿管闭锁或狭窄通常与胚胎期输尿管发育过程中的异常有关。在胚胎发育过程中，输尿管芽未能正常分化或生长，导致输尿管管腔形成不完全或狭窄。
   • 常见的先天性输尿管闭锁类型包括肾盂输尿管连接部闭锁、输尿管膀胱口闭锁等。这些情况可能导致单侧或双侧肾脏功能受损。

2. 后天性因素：

   • 炎症：反复的泌尿系统感染（如肾盂肾炎）可导致输尿管壁增厚、纤维化，最终引起输尿管狭窄。
   • 结石：较大的结石嵌顿于输尿管内，长期压迫可导致局部管腔狭窄。
   • 肿瘤：输尿管旁或输尿管内的肿瘤压迫输尿管，导致管腔狭窄。
   • 外伤：输尿管受到外力损伤，修复过程中可能出现瘢痕组织，导致狭窄。
   • 手术后并发症：某些泌尿系统手术后可能出现输尿管狭窄，如前列腺切除术后的输尿管损伤。

病理机制

1. 解剖结构改变：

   • 输尿管闭锁或狭窄导致尿液排出受阻，引起近端输尿管扩张和肾积水。长期梗阻可导致肾功能受损，严重时可进展为肾衰竭。
   • 闭锁或狭窄部位的输尿管壁增厚，管腔变细，管壁结构紊乱，血管和神经分布异常。

2. 功能障碍：

   • 输尿管的蠕动功能受损，无法有效地将尿液从肾脏输送至膀胱。
   • 尿液滞留可导致细菌滋生，增加泌尿系统感染的风险。

临床表现

1. 症状特征：
   • 腹痛：患者常表现为患侧腰痛或下腹部疼痛，疼痛程度可因梗阻程度而异。
   • 血尿：部分患者可出现肉眼或镜下血尿。
   • 尿路感染：反复发作的尿路感染是常见症状之一，表现为发热、尿频、尿急、尿痛等。
   • 肾功能损害：长期梗阻可导致肾功能下降，表现为肌酐升高、尿素氮升高等。

参考文献：《小儿泌尿外科学》、《泌尿外科疾病诊疗指南》、《现代泌尿外科学》等。