先天性膀胱-输尿管-肾反流Congenital vesico-uretero-renal reflux

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

先天性膀胱-输尿管-肾反流的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

先天性膀胱-输尿管-肾反流（Congenital Vesico-Uretero-Renal Reflux, VUR）是一种由于胎儿期泌尿系统发育异常所引起的疾病，其主要特征为膀胱内尿液逆向流动至输尿管甚至肾脏。正常情况下，位于膀胱与输尿管连接处的瓣膜机制可有效阻止尿液向上逆行，但VUR患者中此瓣膜功能不全或缺失，导致尿液从压力较高的膀胱反流入压力较低的输尿管和肾脏。

病因学特征

1. 解剖结构缺陷：

   • 膀胱输尿管连接部活瓣结构先天发育不良是最常见的原因。这种解剖上的缺陷使得在排尿时不能有效地关闭输尿管开口，允许部分尿液逆向流入输尿管。
   • 输尿管进入膀胱壁段长度不足或者角度过于水平也是造成VUR的重要因素之一，这会导致抗反流能力减弱。

2. 遗传因素：

   • 家族聚集现象表明遗传背景在VUR的发生中起着一定作用。有研究显示，如果一级亲属中有VUR病史，则个体患病风险显著增加。
   • 一些特定基因变异可能参与调控相关组织发育过程中的关键步骤，从而影响到正常的解剖结构形成。

3. 其他潜在诱因：

   • 尿路感染（UTIs）是促使已存在但未被发现的VUR显现出来的常见触发条件。反复发作的UTI不仅能够加重反流程度，还可能导致上尿路损害如肾瘢痕形成。
   • 肾脏集合系统扩张等结构性变化也可能间接促进VUR的发展。

病理机制

1. 尿液逆流路径：

   • 反流发生时，尿液会沿着输尿管向上移动直至达到肾脏区域。根据反流量大小及持续时间不同，可以将VUR分为几个等级，轻度仅限于输尿管内，重度则涉及整个肾脏。

2. 继发损害：

   • 长期存在的VUR易诱发反复尿路感染，并且细菌通过反流途径更容易侵入上尿路，引起肾盂肾炎。此外，高压状态下回流至肾脏的尿液也会对肾实质造成机械性损伤，进而发展成慢性肾功能不全。
   • 在儿童患者中，未经治疗的严重VUR可能导致生长迟缓、高血压等问题；成人则更可能出现反复发热、腰痛等症状。

临床表现

1. 症状特征：
   • 许多VUR病例早期无明显症状，往往是在进行常规体检或其他原因检查时偶然发现。
   • 对于出现症状者，最常见的表现为反复发作的尿路感染，包括但不限于尿频、尿急、尿痛以及腹部不适或疼痛。
   • 某些情况下，急性肾盂肾炎发作可伴有高热、寒战、恶心呕吐等全身中毒症状。
   • 儿童患者有时还会表现出营养不良、体重增长缓慢等情况，提示可能存在隐匿性的肾脏损害。

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