脐尿管残余或囊肿Allantoic duct remnants or cysts

关键词

脐尿管残余或囊肿的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

脐尿管残余或囊肿是一种发育异常，属于脐带结构发育异常的一种。在胚胎发育过程中，脐尿管通常会在胎儿晚期闭锁并退化为脐正中韧带。若此过程未完全进行，脐尿管的一部分或全部可能会持续存在，形成各种形式的残留结构，包括脐尿管瘘、囊肿等。

病因学特征

1. 先天性因素：

   • 脐尿管闭锁不全：这是最常见的原因，当脐尿管两端闭合而中间部分未能正常闭锁时，会导致液体积聚于其中形成囊肿。这种情况可能与遗传因素有关。
   • 胚胎发育障碍：在胚胎发育期间，某些因素可能导致脐尿管的正常闭锁过程受阻，如环境因素（例如母体在怀孕期间接触有害物质）或基因突变。

2. 解剖学基础：

   • 脐尿管的正常解剖：脐尿管是连接胎儿膀胱和羊膜腔的一条管道，在胎儿早期负责排泄尿液。随着妊娠进展，该管道应逐渐闭锁，最终退化成脐正中韧带。
   • 异常情况下的解剖变化：如果脐尿管未能完全闭锁，它可能继续保留其上皮细胞层，这些细胞会继续分泌液体，导致局部囊肿形成；或者形成一个持续开放的通道，即脐尿管瘘，使得尿液可以通过这个通道从膀胱流到脐部。

病理机制

1. 囊肿形成：

   • 当脐尿管中部未闭合且两端闭合时，上皮细胞分泌的液体不能排出，逐渐积聚形成囊肿。这种囊肿通常是无痛性的，并且可能随时间增大。

2. 瘘管形成：

   • 若脐尿管全程保持开放，则可发展成为脐尿管瘘，允许尿液直接从膀胱经由脐部流出。这不仅会导致反复感染的风险增加，还可能引起周围组织炎症反应。

3. 其他相关并发症：

   • 脐尿管残余也可能与其他罕见的先天性疾病关联，比如脐膨出-巨舌-巨大躯体综合征等，这些疾病往往伴有更复杂的多系统受累情况。

临床表现

1. 症状特征：
   • 腹部包块：多数患者在下腹正中部位可以触及一个表浅位置的囊性包块，该包块不随体位改变而移动。
   • 泌尿系统症状：部分病例可能出现尿频、尿急甚至血尿等症状，尤其是当病变涉及膀胱开口处时。
   • 感染迹象：如果囊肿或瘘管并发细菌感染，则患者可能会经历发热、局部红肿疼痛等急性炎症表现。

参考文献：以上信息来源于专业医学网站提供的资料，具体链接如下：