输尿管不发育Agenesis of ureter
编码LB31.9
关键词
索引词Agenesis of ureter、输尿管不发育、先天性输尿管缺失、输尿管缺如、无输尿管
同义词Absent ureter、congenital absence of ureter、ureteric agenesis、absence of ureter
别名Absentureter、congenitalabsenceofureter、uretericagenesis、absenceofureter、Agenesisofureter
输尿管不发育 (LB31.9) 的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
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非特异性腹痛：
- 单侧输尿管不发育时，患者可能因代偿性健侧肾脏负荷增加或并发肾积水/感染出现间歇性腹痛（较少见，具体几率数据缺乏）。
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反复发作的尿路感染：
- 合并膀胱输尿管反流或残余输尿管结构异常时，可能引发反复尿路感染（常见，具体几率数据缺乏）。
其他可能症状
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腹部触及包块：
- 仅见于合并同侧肾积水或残留肾实质囊性变时，可触及腹部包块（罕见，具体几率数据缺乏）。
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血尿：
- 并发尿路结石或感染时可能出现肉眼/镜下血尿（较少见，具体几率数据缺乏）。
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全身症状：
- 双侧输尿管不发育者，新生儿期可因肺发育不全（Potter序列征）出现呼吸衰竭，伴羊水过少相关畸形（如耳位低、鼻梁扁平）（罕见，但致死率高）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 腰部压痛：
- 并发感染或肾积水时，患侧脊肋角压痛（常见，具体几率数据缺乏）。
非典型体征
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高血压：
- 健侧肾脏代偿性高滤过可能导致高血压（较少见，具体几率数据缺乏）。
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生长发育迟缓：
- 双侧病变者因肾功能不全可出现生长迟滞（罕见，具体几率数据缺乏）。
实验室与影像学特征
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尿液检查：
- 单侧病变者尿常规常正常；合并感染时可见脓尿/菌尿（阳性率：约30%-50%）。
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血液检查：
- 单侧病变者肾功能多正常；双侧病变者血肌酐、尿素氮显著升高（阳性率：单侧＜10%，双侧100%）。
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影像学表现：
- 超声检查：患侧肾脏缺如或呈微小发育不良肾（长度＜5cm），膀胱形态正常（异常率：约95%-100%）。
- CT/MRI：明确显示输尿管全程缺失，同侧肾缺如或发育不良（异常率：约95%-100%）。
- 核素肾显像：患侧无肾功能，健侧肾代偿性肥大（异常率：约90%-95%）。
注：单侧输尿管不发育多无症状，常因对侧代偿肥大被偶然发现；双侧病变者因合并双肾发育异常，出生后无法存活。