镰状细胞病伴危象Sickle cell disease with crisis

更新时间：2024-10-12 14:01:01
编码3A51.2
路径
03   血液或造血器官疾病
3A00 - 3A9Z   贫血或其他红细胞疾患
3A51   镰状细胞疾患或其他血红蛋白病
3A51.2   镰状细胞病伴危象

关键词

索引词Sickle cell disease with crisis、镰状细胞病伴危象、Hb S伴危象、血红蛋白SS病伴危象、镰状细胞危象、镰状细胞疾患伴危象、血管阻塞危象、镰状细胞贫血伴危象、HbSS伴危象、Hb-SS病伴危象、Hb-SS病伴血管阻塞性疼痛 [possible translation]、Hb-SS病伴血管阻塞性疼痛、镰状细胞病伴危象伴急性胸部综合征、HbSS伴危象伴急性胸综合征、镰状细胞病伴危象伴脾隔离症、HbSS伴危象伴脾隔离症、镰状细胞病伴危象伴发热、HbSS伴危象伴发热
同义词Hb-SS disease with crisis、sickle cell crisis、sickle-cell disorder with crisis、sickle-cell anaemia with crisis、HbSS with crisis、Hb S disease with mention of crisis、haemoglobin SS disease with crisis、Hb-SS disease with vaso-occlusive pain、vaso-occlusive crisis
别名镰状细胞病伴急性胸部综合征、镰状细胞病伴脾隔离症、镰状细胞病伴发热、镰状细胞病伴血管阻塞性疼痛、镰状细胞性贫血伴危象

(3A51.2) 镰状细胞病伴危象的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

  1. 急性疼痛：
  • 四肢、下背部、腹部和胸部的剧烈疼痛：这是最常见的症状，通常突然发作，强度从轻微不适到严重剧痛不等。这种疼痛可能持续数小时到数天（70%-90%）。
  • 骨关节疼痛：尤其是掌骨、跗骨（非指/趾骨）等部位梗死引起的疼痛（50%-70%）。
  1. 贫血：
  • 乏力、面色苍白、皮肤和眼白部分发黄：由于慢性溶血性贫血，患者常感到疲乏无力，伴有轻度黄疸（60%-80%）。
  1. 发热：
  • 低热或高热：伴随感染或炎症反应，体温可升高（30%-50%）。
  1. 呼吸困难：
  • 胸闷、气促：肺部受累时可能出现急性胸部综合征，伴有呼吸困难、胸痛等症状（20%-40%）。

其他可能症状

  1. 腹痛：
  • 胃肠道不适：如恶心、呕吐、腹泻（10%-20%）。
  1. 头痛：
  • 全头痛或局灶性头痛：可能提示脑血管事件（如卒中）（10%-15%）。
  1. 尿色异常：
  • 深色尿液（茶色尿）：提示溶血加重（5%-10%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

  1. 贫血表现：
  • 面色苍白、巩膜轻度黄染：检查可见患者面色苍白，巩膜轻度黄染（60%-80%）。
  • 肝脏轻、中度肿大：肝肿大是常见体征（50%-70%）。
  1. 疼痛区域：
  • 局部压痛：四肢、下背部、腹部和胸部的疼痛区域有明显压痛（70%-90%）。
  1. 脾脏隔离症：
  • 脾脏突然肿大：多见于儿童患者，因血液滞留导致脾脏急性肿大（10%-20%）。

非典型体征

  1. 心率增快：
  • 心动过速：由于贫血和疼痛，心率可能加快（20%-30%）。
  1. 呼吸系统异常：
  • 呼吸音减弱或湿啰音：肺部受累时可能出现这些体征（10%-20%）。
  1. 神经系统异常：
  • 意识障碍：在严重病例中，可能出现意识模糊或昏迷（5%-10%）。

实验室与影像学特征

  1. 血液学检查：
  • 贫血：血红蛋白水平降低（通常6-9 g/dL），网织红细胞计数升高（90%-100%）。
  • 白细胞计数升高：尤其在急性危象或感染期间（50%-70%）。
  1. 血液涂片：
  • 镰状红细胞：显微镜下可见大量镰刀形红细胞（90%-100%）。
  1. 生化检查：
  • 乳酸脱氢酶（LDH）升高：反映溶血程度（70%-90%）。
  • 胆红素升高：以间接胆红素升高为主（60%-80%）。
  1. 影像学检查：
  • X线或CT扫描：显示肺部浸润、胸腔积液等（20%-40%）。
  • MRI：对于怀疑中枢神经系统受累的患者，MRI可显示脑血管病变（10%-20%）。

注：临床表现因个体差异、遗传背景及环境因素而异。免疫抑制患者（如HIV/AIDS、器官移植者）病情进展更快，坏死性病变更广泛，且易合并全身性感染；免疫功能正常者可能表现为局限性炎症，但仍有视力威胁风险。