血红蛋白病引起的骨坏死Osteonecrosis due to haemoglobinopathy
编码FB81.4
关键词
索引词Osteonecrosis due to haemoglobinopathy、血红蛋白病引起的骨坏死、血红蛋白病引起的多部位骨坏死、血红蛋白病引起的肩部骨坏死、血红蛋白病引起的锁骨坏死、血红蛋白病引起的肩胛骨坏死、血红蛋白病引起的上臂骨坏死、血红蛋白病引起的肱骨坏死、血红蛋白病引起的前臂骨坏死、血红蛋白病引起的桡骨坏死、血红蛋白病引起的尺骨骨坏死、血红蛋白病引起的手骨坏死、血红蛋白病引起的腕骨坏死、血红蛋白病引起的指骨坏死、血红蛋白病引起的掌骨坏死、血红蛋白病引起的骨盆区和大腿骨坏死、血红蛋白病引起的股骨坏死、血红蛋白病引起的髋部骨坏死、血红蛋白病引起的骨盆骨坏死、血红蛋白病引起的小腿骨坏死、血红蛋白病引起的腓骨坏死、血红蛋白病引起的胫骨坏死、血红蛋白病引起的踝或足骨坏死、血红蛋白病引起的跖骨坏死、血红蛋白病引起的跗骨坏死、血红蛋白病引起的趾骨坏死、血红蛋白病引起的头部骨坏死、血红蛋白病引起的躯干骨坏死、血红蛋白病引起的椎体骨坏死、血红蛋白病引起的肋骨坏死、血红蛋白病引起的颅骨坏死
缩写Hb病骨坏死、HBGN
别名血红蛋白病性骨坏死、血红蛋白病相关骨坏死、血红蛋白病所致骨坏死、血红蛋白病引发的骨坏死、血红蛋白病导致的骨坏死
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
位侧
XK70单侧，未特指XK8G左侧XK9J双侧XK9K右侧发生部位
外周骨NOS
XA88S1第五掌骨XA4352远端趾骨XA62P4跟骨粗隆XA8SZ6豌豆状骨XA5TX9其他腕骨轴XA3664肩峰XA3YX4掌骨XA7LS3手远端指骨XA2AL0上肢带骨XA8488钩骨XA8N14无名指中节指骨XA66B3胫骨干XA4RC8第二掌骨干XA05C5尺骨茎突XA7Y69胫骨内侧髁XA9YP5第三趾中趾XA11M8肱骨小头XA9TD9股骨小转子XA5EL8股骨粗隆下线XA0XN0肱骨解剖颈XA37V2第二掌骨基底部XA7480手舟骨XA0903拇指近节指骨XA1216肩胛骨关节盂XA9DH2小多角骨XA9LK4肱骨滑车XA1VJ3股骨大转子XA6EF8肱骨外上髁XA4VY5肱骨头XA84E6足舟骨XA6U96近端趾骨XA73Q6小指近节指骨XA1GV4舟骨远端三分之一XA5D87指骨，不可归类在他处者XA0K77腓骨头XA76U7桡骨上端，其他方面未特指XA5VA1尺骨鹰嘴XA2EN5胫骨棘XA9MR0无名指近节指骨XA6384锁骨XA0GJ4腕管XA8539趾中节趾骨XA6SV9尺骨上端，其他方面未特指XA4J74内侧楔骨XA7NN4跗骨XA6HX0小指中节指骨XA09P2锁骨肩峰端XA93C5第二掌骨头XA6ED4第五趾远端趾骨XA2HS8肩胛颈XA7XM2大多角骨XA8KC3大拇趾近端趾骨XA70H5拇指末节指骨XA65Y7第五掌骨基底部XA6ET0中指近节指骨XA9JB2股骨转子间嵴XA6FR2肱骨外科颈XA4CP7第四掌骨干XA6UL8跗骨管XA6L02距骨颈XA53X6肩胛骨XA97A0钩状骨钩XA0725尺骨下端，其他方面未特指XA6442第三掌骨头XA6UG0股骨髁XA3RE0肱骨髁XA1673股骨颈XA8E71舟骨远端XA5HE0第二掌骨XA50H4第三掌骨颈XA8BP2第三掌骨干XA0NS5尺骨冠突XA11P1第三趾近端趾骨XA8KU0第二掌骨颈XA8462外侧楔骨XA3DL5胫骨粗隆XA0HH1手近端指骨XA96S5股骨头XA2SX4第四趾中趾XA5007尺骨XA2BJ0股骨骨骺XA9640其他腕骨颈部XA3450后踝XA8J87第一掌骨颈XA95Q5拇指骨，不可归类在他处者XA9NT7第四掌骨颈XA4PT6锁骨干XA06T2头状骨XA8XV0第四趾远端趾骨XA0LW4骰骨XA1LF4距骨XA89G7中节指骨XA8PK1第五趾近端趾骨XA09H2腕骨XA90F0第五趾中趾XA1HS9内踝XA32G6小指末节指骨XA4046中间楔骨XA58X4第一掌骨XA8U33尺骨干XA2AC2大拇趾远端趾骨XA43L9踝骨XA7J93第三掌骨XA54X0示指末节指骨XA35U4桡骨干XA8X42第四掌骨头XA5RE8胫骨髁XA3WG1桡骨XA38Q1第三趾远端趾骨XA30C8月骨XA22M5其他腕骨基底XA57V1跟骨前突XA1N98距骨穹顶XA6VH2跖骨XA76N8锁骨胸骨端XA7144肱骨大结节XA00N4股骨转子XA3ZG5舟骨中三分之一XA8NR0中指末节指骨XA6YE5桡神经沟XA12D2第一掌骨头XA3MH2桡骨茎突XA4T36髌骨XA5N95第一掌骨干XA5910中指中节指骨XA72X2肱骨小结节XA44U1胫骨XA8NK6第三掌骨基底部XA16Y6第五掌骨颈XA0ZF7桡骨颈XA25U2示指近节指骨XA1UN2第二趾中趾XA8CX6第四趾近端趾骨XA3PA7指骨XA0AQ0第二趾近端趾骨XA4UL1外踝XA4AF2股骨干XA51S6无名指末节指骨XA7R53上肢骨XA3MT9距骨后突XA4097肱骨内上髁XA4A64三角骨XA2Y48肩胛骨喙突XA5LU2跟骨XA3Z46第五掌骨头XA39M2趾骨XA3QM7第二趾远端趾骨XA92G8第五掌骨干XA2XL4肱骨XA32G0转子XA2T04下肢骨XA5G97腓骨干XA2P67第一掌骨基底部XA3KT5腓骨XA3JL6示指中节指骨XA5ZE5舟骨近端三分之一XA2N25桡骨头XA9KB7第四掌骨XA4X32桡骨下端，其他方面未特指XA87A0胫骨外侧髁XA3ZF8第四掌骨基底部XA4RN8肱骨干XA6BA0股骨中轴骨NOS
XA1WL4第四胸椎棘突XA8AX7第一腰椎弓XA0KU6颅窝XA6ZM9额骨XA3M45胸骨体XA4RS9枕髁XA0E94颅底XA8JR9下颌联合XA9A53第四腰椎XA28A7第五胸椎弓XA5W02齿突XA38A4第四腰椎棘突XA4N47骨盆骨XA2W05第三颈椎XA2WC3第七肋XA7UP5第一胸椎弓XA62Y3第七胸椎体XA5886第五腰椎体XA8W16第六颈椎弓XA2Y58椎间盘XA6UV6下鼻甲XA0NC8下颌骨XA3G24第三腰椎弓XA2D62第十二胸椎棘突XA24X7第四颈椎弓XA91J0第十一胸椎体XA5969下颌支XA10M1纤维环XA3WA4镫骨XA5VB6胸部骨XA1E15岩骨XA60Z0第六颈椎棘突XA7MS2脊椎XA59Y3第七胸椎XA9N69第九胸椎弓XA8E13T9-T10胸椎间盘或椎间隙XA2VV9第二胸椎弓XA3RE9第四颈椎XA7CH7第四腰椎弓XA98R9第十一胸椎弓XA2GH9第二腰椎XA3PL7第八胸椎弓XA5CQ0舌骨XA41U9第三胸椎棘突XA6Z32髋臼XA8Y23骨盆XA2SR4筛骨XA0K13胸骨柄XA33W1枕部XA2J87顶骨XA7117T7-T8胸椎间盘或椎间隙XA5SW1第九胸椎棘突XA2U21第三肋XA3F93第一胸椎XA6T61第二胸椎棘突XA7RD5L1-L2腰椎间盘或椎间隙XA4D04砧骨XA7919下颌骨颈下突XA1R53第六胸椎棘突XA0C31第四胸椎XA7LF7第十胸椎弓XA5S79第六颈椎XA0AV7第十胸椎XA9641第五腰椎XA54G1第七胸椎弓XA2JV2第五腰椎弓XA2P19颞骨XA3B77下颌骨牙槽缘XA45S2第六胸椎XA3GT0第四颈椎体XA3Y16面骨XA02R1椎间盘或椎间隙XA0TL0第三腰椎体XA5U78颅后窝XA82W3耻骨XA1Z15第三胸椎XA8NQ5第八胸椎XA7PD1T5-T6胸椎间盘或椎间隙XA1BS2第五颈椎体XA3291第一腰椎XA6EQ1中耳骨XA9XW3眶顶XA9PW9T8-T9胸椎间盘或椎间隙XA9WQ3第八肋XA31V8第九肋XA63R0蝶骨XA0449第五胸椎棘突XA1CQ7第七胸椎棘突XA8E69眶骨XA7MW9眶底XA7122第十胸椎棘突XA9Q12第六颈椎体XA0M61下颌角XA6HY9T10-T11胸椎间盘或椎间隙XA68N3乳突XA7T69第十一胸椎XA3N97第三腰椎XA54S5腰椎间盘或椎间隙XA22W3第四胸椎弓XA8PH0第一胸椎体XA16L1C6-C7颈椎间盘或椎间隙XA1X49C5-C6颈椎间盘或椎间隙XA5JA2枕骨XA4RY5头骨XA51V4第三颈椎弓XA2X21第九胸椎体XA98Q1第一肋XA69W5第十二胸椎XA5079第二腰椎体XA3623C4-C5颈椎间盘或椎间隙XA4VB9耻骨下支XA8W59第五胸椎体XA3PH5第五胸椎XA5JX9第八胸椎体XA5DS8锤骨XA2FY7第五颈椎棘突XA8E16鼻骨XA2SG0C7-T1胸椎间盘或椎间隙XA1401第十二胸体XA9N34垂体窝XA5FT5髂骨XA0KQ4第一颈椎后弓XA1F44L3-L4腰椎间盘或椎间隙XA1AX4第一胸椎棘突XA9C12第五颈椎XA9Z06C1-C2颈椎间盘或椎间隙XA9E61第一腰椎体XA6E88胸椎XA8QS0第二胸椎XA2SM3第三胸椎弓XA54R2L5-S1腰骶椎间盘或椎间隙XA8DG2L2-L3腰椎间盘或椎间隙XA92Q6第十一胸椎棘突XA51B7下颌骨XA6KQ8T2-T3胸椎间盘或椎间隙XA34U8第七颈椎XA1JS3第七颈椎体XA0NE8T4-T5胸椎间盘或椎间隙XA5J55脊柱XA5L47坐骨XA8N32颧骨XA2N96L4-L5腰椎间盘或椎间隙XA1XZ3耻骨上支XA4U01第一腰椎棘突XA5TK7肋骨XA8Y22颅中窝XA35A0第三胸椎体XA97A4T12-L1胸腰椎间盘或椎间隙XA9ZW8颈椎XA7XY2第二肋XA4V28尾骨XA63Z2第六肋XA14W3骶骨XA6CX2T3-T4胸椎间盘或椎间隙XA7VK5上颌骨XA1PJ5第五颈椎弓XA4UV1第三颈椎体XA8CG0第三颈椎棘突XA14T2犁骨XA94K2C3-C4颈椎间盘或椎间隙XA4TP2T6-T7胸椎间盘或椎间隙XA54R4第十肋XA0YY2第六胸椎体XA2BH0颅盖XA6NB3胸骨XA15N3第十二胸椎弓XA75V3第四颈椎棘突XA6W52第十二肋XA1RZ4颅骨XA31L8第五肋XA1304第一颈椎侧块XA29X2第六胸椎弓XA2XE8寰椎XA18M2C2-C3颈椎间盘或椎间隙XA3J42第四胸椎体XA3E70第九胸椎XA3VH4第十一肋XA6VP6第十胸椎体XA24B3下颌骨冠突XA8D30颈椎间盘或颈椎间隙XA3Z42第二胸椎体XA1N54胸椎间盘或椎间隙XA1SD8第八胸椎棘突XA88P5未特指的颌XA4722T1-T2胸椎间盘或椎间隙XA4PS3第五腰椎棘突XA2RB7剑突软骨XA52T1第二腰椎棘突XA91D7第七颈椎突起XA80X7第三腰椎棘突XA7B66颅前窝XA9GZ6泪骨XA4319腭骨XA4SQ6第四肋XA4743髂嵴XA05M5第七颈椎弓XA0D60腰椎XA8WM9髓核XA98M7下颌骨髁突XA4145第四腰椎体XA24M1第二腰椎弓XA17N0枢椎XA5LG2T11-T12胸椎间盘或椎间隙具有病因
凝血缺陷、紫癜或其他出血或相关情况
3B4Z未特指的凝血缺陷3B61.1获得性易栓症3B63血小板增多症3B63.Y其他特指的血小板增多症3B63.Z未特指的血小板增多症3B1Z未特指的先天性或体质性出血性情况3B62.2孤立性血小板减少症3B64.00先天性非遗传性血小板减少症3B62.0遗传性血小板质量缺陷3B62.0Y其他特指的遗传性血小板质量缺陷3B62.0Z未特指的遗传性血小板质量缺陷3B14.0遗传性因子I缺乏3B50遗传性纤维蛋白溶解缺陷3B50.Y其他特指的遗传性纤维蛋白溶解缺陷3B50.Z未特指的遗传性纤维蛋白溶解缺陷3B62.4α-δ致密颗粒缺乏3B22获得性血友病3B21循环抗凝物和凝血因子引起的出血性疾患3B21.Y其他特指的循环抗凝物引起的出血性疾患3B21.Z未特指的循环抗凝物引起的出血性疾患3B10遗传性因子VIII缺乏3B10.Y其他特指的遗传性因子VIII缺乏3B10.Z未特指的遗传性因子VIII缺乏3B20弥散性血管内凝血3B62.1血栓素合成缺乏引起的出血性体质3B63.0先天性血小板增多症3B64.14血栓性血小板减少性紫癜3B21.1因子Xa抑制物引起的出血3B61易栓症3B61.Y其他特指的易栓症3B61.Z未特指的易栓症3B63.1获得性血小板增多症3B63.1Y其他特指的获得性血小板增多症3B63.1Z未特指的获得性血小板增多症3B6Y其他特指的凝血缺陷、紫癜或其他出血或相关情况3B6Z未特指的凝血缺陷、紫癜或其他出血或相关情况3B15遗传性凝血因子缺乏不伴出血倾向3B51获得性纤维蛋白溶解缺陷3B14.1遗传性因子X缺乏3B60非血小板减少性紫癜3B11.0血友病乙3B60.0遗传性血管性紫癜3B62.3致密颗粒病3B61.00高同型半胱氨酸血症3B2Y其他特指的获得性凝血因子缺乏引起的出血性疾病3B62.01遗传性巨大血小板疾患3B12Von Willebrand 病3B60.1获得性血管性紫癜3B62.00α-颗粒病3B64.13同种免疫性血小板减少症3B10.0血友病甲3B64.10免疫性血小板减少性紫癜3B13血友病丙3B50.1先天性1型纤溶酶原激活物抑制物缺乏3B64.11继发性血小板减少性紫癜3B64.1获得性血小板减少症3B64.1Y其他特指的获得性血小板减少症3B64.1Z未特指的获得性血小板减少症3B61.0遗传性易栓症3B61.0Y其他特指的遗传性易栓症3B61.0Z未特指的遗传性易栓症3B14.2维生素K依赖性凝血因子联合缺乏症3B14其他遗传性凝血因子缺乏伴出血倾向3B14.Z其他遗传性凝血因子缺乏伴出血倾向，未特指的3B64.0先天性血小板减少症3B64.0Z未特指的先天性血小板减少症3B64血小板减少症3B64.Z未特指的血小板减少症3B50.0先天性α-2抗纤维蛋白溶酶缺乏症3B64.12药物性血小板减少性紫癜3B62血小板质量缺陷3B62.Y其他特指的血小板质量缺陷3B62.Z未特指的血小板质量缺陷3B11遗传性因子IX缺乏3B11.Y其他特指的遗传性因子IX缺乏3B11.Z未特指的遗传性因子IX缺乏3B65血栓性微血管病，不可归类在他处者3B10.1遗传性因子VIII缺乏伴抗因子VIII的抑制物3B62.5感染相关性噬血细胞综合征3B63.10继发性血小板增多症3B64.01遗传性血小板减少症3B21.0除肝素外的其他凝血酶抑制剂引起的出血3C0Y其他特指的血液或造血器官疾病3C0Z未特指的血液或造血器官疾病贫血或其他红细胞疾患
3A00.01慢性出血后贫血3A01.3内因子缺乏引起的维生素B12缺乏性贫血3A01.3Y其他特指的内因子缺乏引起的维生素B12缺乏性贫血3A01.3Z未特指的内因子缺乏引起的维生素B12缺乏性贫血3A20.5Evans综合征3A02.4药物性叶酸盐缺乏性贫血3A72.0先天性铁粒幼细胞贫血3A72.0Y其他特指的先天性铁粒幼细胞贫血3A72.0Z未特指的先天性铁粒幼细胞贫血3A03.40获得性吡哆醇缺乏性贫血3A81获得性红细胞增多症3A81.Y其他特指的获得性红细胞增多症3A81.Z未特指的获得性红细胞增多症3A60.1遗传性纯红细胞再生障碍3A10.1腺苷脱氨酶过多引起的溶血性贫血3A03.3铜缺乏性贫血3A81.1过度输血或违规增血引起的红细胞增多症3A01.2低摄入引起的维生素B12缺乏性贫血3A51.4复合杂合子镰状细胞疾患伴危象3A51.8氧亲和力低的血红蛋白3A02.0遗传性叶酸盐缺乏性贫血3A21.1微血管病性溶血性贫血3A01.1新生儿维生素B12缺乏性贫血3A61.1慢性获得性纯红细胞再生障碍3A20.4同种免疫性溶血性贫血3A81.0低氧（包括高海拔）引起的红细胞增多症3A51.7高亲和力血红蛋白病3A51.9血红蛋白O病3A01.0遗传性维生素B12缺乏性贫血3A01.4肠道疾病引起的维生素B12缺乏性贫血3A01.30恶性贫血3A02.3肠道吸收减少引起的叶酸盐缺乏性贫血3A51.6血红蛋白D病3A00.3需求增加引起的获得性缺铁性贫血3A00缺铁性贫血3A00.Y其他特指的缺铁性贫血3A00.Z未特指的缺铁性贫血3A71.0肿瘤引起的贫血3A70.12特发性再生障碍性贫血3A80先天性红细胞增多症3A80.Y其他特指的先天性红细胞增多症3A80.Z未特指的先天性红细胞增多症3A51.B血红蛋白C/β地中海贫血复合杂合子3A4Z未特指的溶血性贫血3A10.3家族性假性高钾血症3A03.42获得性硫胺素缺乏性贫血3A01.5药物性维生素B12缺乏性贫血3A51.1镰状细胞病不伴危象3A00.2吸收减少引起的获得性缺铁性贫血3A00.1低摄入引起的获得性缺铁性贫血3A81.2相对性红细胞增多症3A61.0急性获得性纯红细胞再生障碍3A20获得性溶血性贫血，免疫性3A20.Y其他特指的获得性溶血性贫血，免疫性3A20.Z未特指的获得性溶血性贫血，免疫性3A03.5获得性维生素A缺乏性贫血3A20.1自身免疫性溶血性贫血，冷抗体型3A2Z未特指的获得性溶血性贫血3A50.03纯合子或复合杂合子型α0地中海贫血3A20.2自身免疫性溶血性贫血，混合型，冷抗体型和温抗体型3A51.A血红蛋白E病3A70.10药物性再生障碍性贫血3A10遗传性溶血性贫血3A10.Y其他特指的遗传性溶血性贫血3A10.Z未特指的遗传性溶血性贫血3A50.00轻型α地中海贫血3A6Z未特指的纯红细胞再生障碍3A91先天性高铁血红蛋白血症3A71慢性病引起的贫血3A71.Y其他特指的慢疾病引起的贫血3A71.Z慢性病引起的贫血，未特指的3A51.0镰状细胞特性3A03.4获得性其他维生素B缺乏性贫血3A03.4Y其他特指的获得性其他维生素B缺乏性贫血3A50.2β地中海贫血3A02.2需求增加引起的叶酸盐缺乏性贫血3A10.0磷酸己糖旁路或谷胱甘肽代谢异常引起的溶血性贫血3A10.0Y其他特指的磷酸己糖旁路或谷胱甘肽代谢异常引起的溶血性贫血3A10.0Z未特指的磷酸己糖旁路或谷胱甘肽代谢异常引起的溶血性贫血3A51.5血红蛋白C病3A03.41获得性核黄素缺乏性贫血3A60先天性纯红细胞再生障碍3A60.Z未特指的先天性纯红细胞再生障碍3A9Y其他特指的贫血或红细胞疾患3A9Z贫血或红细胞疾患，未特指的3A72铁粒幼细胞贫血3A72.Z未特指的铁粒幼细胞贫血3A03.1蛋白缺乏性贫血3A51.3复合杂合子镰状细胞疾患不伴危象3A03其他营养性或代谢性贫血3A03.Y其他或未特指的营养或代谢性贫血3A94急性出血后贫血3A03.6获得性维生素E缺乏性贫血3A50地中海贫血3A50.Y其他特指的地中海贫血3A50.Z未特指的地中海贫血3A70.0先天性再生障碍性贫血3A21获得性溶血性贫血，非免疫性3A21.Y其他特指的获得性溶血性贫血，非免疫性3A21.Z未特指的获得性溶血性贫血，非免疫性3A50.4遗传性持续性胎儿血红蛋白症3A03.0遗传性乳清酸尿症3A61获得性纯红细胞再生障碍3A61.Y其他特指的获得性纯红细胞再生障碍3A61.Z未特指的获得性纯红细胞再生障碍3A8Z未特指的红细胞增多症3A90急性病贫血3A70再生障碍性贫血3A70.Z未特指的再生障碍性贫血3A10.00葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏引起的溶血性贫血3A50.3δ，δ-β或γ-δ-β地中海贫血3A50.0α地中海贫血3A50.0Y其他特指的α地中海贫血3A50.0Z未特指的α地中海贫血3A51.2镰状细胞病伴危象3A92遗传性高铁血红蛋白血症3A01维生素B12缺乏引起的巨幼细胞性贫血3A01.Y其他特指的维生素B12缺乏引起的巨幼细胞性贫血3A01.Z未特指的维生素B12缺乏引起的巨幼细胞性贫血3A02.1低摄入引起的叶酸盐缺乏性贫血3A21.2溶血尿毒症综合征3A60.0先天性非遗传性纯红细胞再生障碍3A50.1α地中海贫血相关综合征3A03.2坏血病性贫血3A10.2遗传性椭圆形红细胞增多症3A20.3阵发性冷性血红蛋白尿症3A93获得性高铁血红蛋白血症3A70.1获得性再生障碍性贫血3A70.1Y其他特指的获得性再生障碍性贫血3A70.1Z未特指的获得性再生障碍性贫血3A72.01遗传性综合征性铁粒幼细胞性贫血3A71.1慢性感染性疾病引起的贫血3A70.11其他外因引起的再生障碍性贫血3A72.00遗传性铁粒幼细胞贫血3A21.0阵发性睡眠性血红蛋白尿症3A50.01地中海贫血α链变异3A71.2慢性肾脏病引起的贫血3A20.0自身免疫性溶血性贫血，温抗体型3A73先天性红细胞生成异常性贫血3A02叶酸盐缺乏性贫血3A02.Y其他特指的叶酸盐缺乏性贫血3A02.Z未特指的叶酸盐缺乏性贫血3A00.0失血引起的获得性缺铁性贫血3A00.0Z失血引起的获得性缺铁性贫血，未特指的3A50.02血红蛋白H病（包括– α/– –）3A1Y其他特指的先天性溶血性贫血3A80.0原发性遗传性红细胞增多症3A72.1获得性铁粒幼细胞贫血3A51镰状细胞疾患或其他血红蛋白病3A51.Y其他特指的镰状细胞疾患或其他血红蛋白病3A51.Z未特指的镰状细胞疾患或其他血红蛋白病脾脏疾病
3B81.5脾囊肿或假性囊肿3B81.5Y其他特指的脾囊肿3B81.5Z未特指的脾囊肿3B80先天性脾疾患3B81.C慢性充血性脾大3B81.1手术后脾缺如3B81.0脾瘤样病变3B81获得性脾疾患3B81.Y其他特指的获得性脾疾患3B81.Z未特指的获得性脾疾患3B81.71脾脓肿3B81.4脾组织植入3B81.9脾纤维化3B81.3非创伤性脾裂伤或破裂3B81.6脾梗死3B81.B脾功能亢进3B81.51脾上皮囊肿3B80.0贮积病引起的脾肿大3B8Z未特指的脾脏疾病3B81.A脾周围炎3B81.8脾扭转3B81.2脾萎缩3B81.50脾假性囊肿3B81.7脾感染3B81.7Y其他特指的脾感染3B81.7Z未特指的脾感染3B81.70急性脓毒性脾炎血红蛋白病引起的骨坏死的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
血红蛋白病引起的骨坏死是由遗传性血红蛋白合成障碍或结构异常导致慢性溶血或无效造血，继而引发的骨骼缺血性病变。该类疾病主要包括镰状细胞病（而非镰状细胞贫血）和重型β地中海贫血等。骨坏死特指因血液供应持续中断导致的骨组织缺血性坏死，好发于股骨头近端等承重部位。
病因学特征
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血红蛋白病机制：
- 镰状细胞病患者因HbS聚合引发红细胞镰变，导致微循环阻塞；地中海贫血患者因无效造血引发髓腔扩张，二者均通过不同机制损害骨血供。
- 异常红细胞的机械性破坏引发慢性溶血，刺激骨髓代偿性增生，髓腔压力增高可压迫骨内血管系统。
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病理生理过程：
- 微循环阻塞导致骨组织反复缺血缺氧，引发进行性骨细胞凋亡而非单纯"血液供应不足"。
- 慢性贫血继发的髓外造血及铁过载，通过氧化应激作用加重骨微环境损伤。
病理机制
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骨组织改变：
- 特征性表现为"骨梗死-修复"交替过程：缺血区骨小梁断裂后，坏死骨与存活骨交界处出现纤维血管组织侵入。
- 修复过程中异常新骨形成导致骨结构硬化，但力学性能显著下降。
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病变进展模式：
- 早期MRI可见骨髓水肿伴"双线征"，进展期X线呈现新月形透亮区（软骨下骨折）及股骨头塌陷。
- 终末期可继发退行性关节病变，但关节腔内罕见炎性渗出。
临床表现
- 症状特征：
- 疼痛：急性骨梗死时呈撕裂样剧痛，慢性期转为静息痛，负重后加剧（区别于机械性关节痛）。
- 活动受限：股骨头塌陷者可出现下肢短缩及Trendelenburg步态，肩关节受累时表现为外旋受限。
- 体征：早期关节被动活动度可正常，晚期出现关节畸形但通常无红肿热痛等炎性体征。
参考文献：
- 成人股骨头坏死临床诊疗指南(2016)
- 《血红蛋白病》秦文斌著
- 各类医学数据库及专业期刊相关研究报道