干燥综合征是一种主要影响外分泌腺体的慢性炎症性疾病,简单来说就是身体里的泪腺、唾液腺等负责“分泌液体”的腺体,因为免疫系统异常激活而发生炎症,导致分泌功能下降,出现口干、眼干等典型症状。它的发生和遗传体质、环境因素共同作用有关——女性患病率是男性的8倍左右,整体患病率约为0.05%-0.1%。
最常见的“分泌腺问题”:口干、眼干是核心
干燥综合征的核心症状就是各种腺体“不分泌”了,主要表现为:
- 口干:70%的患者会长期感觉嘴巴干,连说话、吃饼干都得喝水才能咽下去。正常情况下15分钟能分泌3ml以上唾液,而患者可能连1.5ml都不到。长期口干会导致严重蛀牙(医学上叫“猖獗性龋齿”,短时间内多颗牙齿烂到牙根),还会让舌头表面的乳头萎缩,舌头变得光滑发红。
- 眼干:80%以上的患者会有眼干、怕光、异物感,像眼睛里进了沙子。用Schirmer试验测泪液分泌(把纸条放眼角5分钟看湿度),正常人能湿10mm以上,患者可能不到5mm。
- 其他腺体问题:40%的患者鼻腔干燥易出血;65%的人皮肤干燥起皮;30%的女性会出现阴道干燥,影响生活。
不仅是口干眼干,还可能连累全身
除了腺体,免疫系统异常还可能攻击其他器官,约50%的患者会有系统性症状:
- 皮肤:20%-30%的患者会出紫癜样皮疹(针尖大小的红斑点,摸起来有点凸),其实是小血管发炎了。
- 关节肌肉:50%的患者有关节痛但不会变形;超过60%的人早上起来关节发僵,活动后缓解。
- 内脏器官:
- 肾脏:30%-50%的患者肾小管功能障碍,最常见排酸能力下降,容易缺钾(表现为乏力、腿软甚至抽搐)。
- 肺部:60%的患者肺功能异常,比如吸不上气、氧气交换不好,可能干咳、气短,严重时发展为肺间质病变。
- 消化系统:40%的患者食道蠕动差,吃硬东西难下咽;15%的人胰腺分泌消化酶能力下降,容易腹胀、消化不良。
- 血液系统:10%-15%的患者白细胞或血小板减少;得淋巴瘤的风险比普通人高4.3倍,需警惕。
怎么诊断?看这几个“客观指标”
现在常用2016年EULAR/ACR分类标准,强调“实在的检查结果”,主要看这几项:
- 抗SSA抗体阳性(和干燥综合征相关的自身抗体);
- 眼睛染色评分≥3分(用荧光素、丽丝胺绿染眼睛,看角膜损伤程度);
- 唇腺活检发现淋巴细胞灶≥1个/4mm²(取嘴唇内侧腺体组织,看有没有炎症细胞聚集);
- Schirmer试验≤5mm/5分钟(测泪液分泌)。
一般需要“抗SSA抗体阳性”加上另外任意两项指标,才能诊断。
治疗要“分层”,针对不同问题处理
治疗关键是根据受累器官和病情活动度选方案,主要分三类:
- 局部替代治疗:针对口干眼干的“治标”方法——眼睛干用人工泪液(建议选无防腐剂的,减少刺激);口干用唾液替代品,或用能促进唾液分泌的药(比如毛果芸香碱)。
- 系统治疗:如果病情连累全身(比如皮肤、关节、内脏),可能需要调节免疫的药物——比如羟氯喹(常用抗风湿药)、免疫抑制剂(如环孢素、甲氨蝶呤);常规治疗效果不好时,可能用生物制剂(比如利妥昔单抗,但要严格符合条件)。
- 器官特异性治疗:缺钾的补钾;肺间质病变早期用糖皮质激素联合免疫抑制剂;肾小管酸中毒的纠正酸碱平衡。
长期随访别忘,这些检查要定期做
干燥综合征是慢性疾病,需要长期管理,建议:
- 每3-6个月用ESSDAI(干燥综合征疾病活动指数)评估病情;
- 每年做胸部高分辨CT(HRCT)、肾脏超声,排查肺、肾问题;
- 口腔每半年查1次(一年2次),及时处理蛀牙;
- 眼科定期查泪膜破裂时间、角膜染色,跟踪眼干变化。
出现这些情况,赶紧复诊!
如果有以下表现,说明可能病情加重或出现新问题,要及时就医:
- 新发呼吸困难或干咳,持续2周以上(可能是肺部问题);
- 下肢对称性水肿,同时尿里蛋白增多(尿蛋白/肌酐比超过0.5,可能是肾脏受累);
- 不明原因发烧,伴随淋巴结肿大(警惕淋巴瘤或感染);
- 新发神经系统症状,比如手脚发麻、感觉异常,或认知障碍(比如记忆力突然下降)。
干燥综合征虽然会影响多个器官,但只要早诊断、规范治疗,80%的患者能维持正常生活。平时要注意口腔和眼睛护理(比如用温水漱口、避免长时间看手机),定期随访监测,有不舒服及时找医生。另外,还要预防心血管疾病和骨质疏松(比如适当运动、补充钙和维生素D),最好找风湿科、眼科、口腔科等多学科医生一起管理,更好控制病情。


