急性紫癜性皮疹Acute purpuric skin eruption

关键词

急性紫癜性皮疹的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

急性紫癜性皮疹（Acute Purpuric Skin Eruption, ICD-11编码：ME62.1）是指一种性质未确定或不确定、突然出现的皮肤表现，主要特征为广泛性的紫癜。这种皮疹表现为皮肤上大小不一的瘀点或瘀斑，通常直径≥3mm，颜色从红色到紫色不等，压之不褪色。急性紫癜性皮疹是多种疾病状态下的共同体征，其具体诊断需结合全身表现评估潜在病因。

病因学特征

1. 血管因素：

   • 血管壁完整性破坏或渗透性增高，导致红细胞外渗至周围组织。常见诱因包括细菌毒素、药物反应（如糖皮质激素）和血管炎性病变。

2. 血小板减少症：

   • 血小板数量显著降低（<50×10⁹/L）或功能障碍影响凝血，可见于免疫性血小板减少性紫癜（ITP）、骨髓抑制或脾功能亢进。

3. 凝血障碍：

   • 凝血因子缺乏或异常（如Von Willebrand病、血友病）或获得性障碍（如肝硬化、维生素K缺乏），导致凝血级联反应受损。

4. 感染相关：

   • β-溶血性链球菌感染、脑膜炎球菌血症、汉坦病毒感染等可通过直接内皮损伤或免疫复合物沉积诱发紫癜，严重感染可致暴发性紫癜。

5. 过敏反应：

   • 药物（如非甾体抗炎药、β-内酰胺类抗生素）、食物或昆虫叮咬引发的IgE介导超敏反应，常伴荨麻疹和血管性水肿。

6. 自身免疫性疾病：

   • 系统性红斑狼疮、抗磷脂抗体综合征等疾病产生的自身抗体可损伤血管内皮，IgA血管炎（过敏性紫癜）是典型代表。

病理机制

• 微血管损伤：血管内皮细胞间连接破坏，基底膜断裂，允许红细胞外溢至真皮层。
• 凝血功能异常：血小板数量减少/功能障碍或凝血因子缺乏，导致止血机制失效。
• 免疫介导过程：免疫复合物沉积激活补体系统（C5a诱导中性粒细胞浸润），引发白细胞碎裂性血管炎。

临床表现

• 皮肤表现：突发对称性紫红色瘀点/瘀斑，压之不褪色，好发于下肢远端、臀部及重力依赖区，可伴水肿性红斑。
• 伴随症状：发热提示感染性病因；关节肿痛、腹痛和血尿提示IgA血管炎；神经系统症状或休克需警惕脓毒症相关紫癜。

参考文献：

• 正保医学教育网. (n.d.). 紫癜的病因及临床表现.
• 无忧考网. (n.d.). 临床医师内科学：紫癜.
• 120健康网. (n.d.). 皮肤紫癜.